Kaj je hemoragična diateza?

Datum objave članka: 27.09.2018

Datum posodobitve članka: 12.06.2019

Hemoragična diateza je splošno ime za bolezni z značilno povečano nagnjenostjo osebe k krvavitvam, ki se pojavijo brez razloga ali z manjšimi poškodbami.

Ta vrsta diateze je dedna ali sekundarna, ki se razvije z vnetji, ki se pojavijo v pacientovem telesu ali pa so posledica patoloških sprememb v krvi. Bolezen je pogosta in se lahko kaže pri odraslih, otrocih in novorojenčkih.

Navzven se kaže v obliki komaj opaznega izpuščaja ali velikih madežev na koži, ki so videti kot velike modrice.

Zunanji znaki bolezni na fotografiji

Razlogi za razvoj

Mehanizem razvoja bolezni je razdeljen na dve vrsti:

• Dedno, začenja se kazati že v otroštvu. Povezan je z genetskimi motnjami.
• Simptomatski, ki se kaže ne glede na starost. Običajno se razvoj neke oblike pojavi kot posledica ne ene, temveč več kršitev procesov, odgovornih za strjevanje krvi.

Najpogostejši vzroki hemoragične diateze so:

• prirojene patologije;
• pomanjkanje trombocitov;
• nagnjenost k alergijskim reakcijam;
• zastrupitev s strupenimi snovmi;
• huda okvara ledvic in jeter;
• pomanjkanje vitamina C;
• spremembe v duševnem stanju;
• uporaba nekaterih vrst zdravil.

Razvrstitev

V skladu s sodobno klasifikacijo je hemoragična diateza razdeljena na vrste:

1. Prirojen - razvije se kot posledica odsotnosti enega ali več dejavnikov strjevanja krvi.
2. Pridobljeno - ponavadi se kaže s kršitvami delovanja jeter, s pomanjkanjem vitamina K, med jemanjem zdravil, ki zmanjšujejo strjevanje krvi.
3. Simptomatski - razvija se zaradi težav v kardiovaskularnem sistemu ali onkologiji. Žilne rupture s to vrsto diateze poslabšajo sočasno patologijo, otežujejo terapijo in okrevanje.
4. Nevrotik - povzročen zaradi psiholoških težav, prejšnjih travm, uporabe zdravil, ki motijo ​​strjevanje krvi, samo mučenja, ko se bolnik pohablja.

Poleg tega je hemoragična diateza razdeljena glede na kršitev hemostaze: trombociti, koagulacija, vaskularna. Ta delitev je bila osnova patogeneze.

Obstajajo tri skupine:

Krvavitve, ki izhajajo iz hemoragične diateze, običajno delimo na več vrst.

Predstavljeni so v tej tabeli:

Značilnosti pri otrocih

V pediatriji manifestacija hemoragične diateze pri otrocih včasih kaže na akutno obliko levkemije. Poleg tega se bolezen kaže s krvavitvijo dlesni, ko imajo dojenčki prerezane zobe, krvavitve iz nosu, kožne izpuščaje, bolečine in spremembe v strukturi sklepov, krvavitve v očeh, bruhanje, driska, medtem ko blato vsebuje kri. Najstnice imajo težka obdobja.

Pogosto trombocitopenija pri otroku ni bolezen, ampak kaže na nezrelost trombocitov. Ko bo puberteta mimo, bo ta pojav minil sam od sebe. Vendar pa pediatri svetujejo, naj je ne prezrejo, ker pogosto negativni dejavniki povečajo verjetnost za razvoj kapi in notranje krvavitve zaradi travme..

Simptomi

Glavni znak razvoja patologije so kožni izpuščaji. Vrsta in vrsta bolezni vpliva na porazdelitev in naravo izpuščaja. Včasih se razvijejo dodatni simptomi - krvavitev, krvavitev, velike modrice.

Pri hudi patologiji izpuščaji postanejo razjede. Poleg tega se lahko pojavijo slabost, bruhanje in bolečine v trebuhu. Vomit vsebuje drobce krvi.

Diagnostika

Diagnostika je potrebna za določitev vrste hemoragične diateze, razloge, ki so povzročili njen razvoj, oceno verjetnih zapletov in odločitev o metodah terapije.

Diagnostika se izvaja z uporabo:

• klinični in biokemični krvni test za določanje koncentracije trombocitov in drugih komponent;
• analiza urina in iztrebkov na prisotnost krvnih nečistoč v njih;
• koagulogrami - testi strjevanja krvi;
• krvni test za določitev količine elementov v sledovih v sestavi;
• imunološko testiranje;
• obisk genetike.

Ti pregledi so potrebni za katero koli vrsto hemoragične diateze..

Na podlagi rezultatov preiskav lahko specialist predpiše dodatne diagnostične ukrepe:

• napredna biokemija;
• trepanobiopsija - biopsija kostnega mozga;
• punkcija sternalnega ali kostnega mozga;
• Coombsov test, ki zazna protitelesa proti eritrocitom;
• kapilarni vzorci.

Rezultati, pridobljeni med pregledom, so osnova za diagnozo in izbiro terapije.

Metode zdravljenja

Te patologije ni mogoče popolnoma pozdraviti. Pravočasno in kompetentno zdravljenje zmanjša resnost simptomov in odpravi možnost hudih krvavitev.

Sodobna terapija te patologije se izvaja v več fazah..

Njihovo število je odvisno od stopnje razvoja bolezni:

• zdravljenje z zdravili;
• zaustavitev krvavitve;
• kirurški poseg;
• fizioterapija;
• fizioterapija;
• transfuzija krvi.

Pri diagnosticiranju hemoragične diateze pri odraslem ali dojenčku je strogo prepovedano jemati sredstva za redčenje krvi (Kurantil, Aspirin, Cardisave, Aspicard, Aspenorm, Liogel). Enako velja za nekatere vrste lajšalcev bolečin (Askofen, Sertofen, Citramon).

Zdravila

Terapija z zdravili je namenjena povečanju trombocitov, izboljšanju strjevanja, krepitvi sten krvnih žil. Hematolog predpisuje zdravljenje individualno, odvisno od vrste patologije.

Običajno se sestane:

• vitaminski pripravki - vitamini C, K, P, če se odkrijejo lezije žilnih sten;
• glukokortikoidna hormonska sredstva z zmanjšanim številom trombocitov;
• posebna zdravila, ki pomagajo nadomestiti pomanjkanje koagulacijskih faktorjev (Tramix, Aminocaproic acid, Gordox).

Ustavitev krvavitve

Začenjajočo krvavitev zaustavimo z nalaganjem žleba, tamponado nosnih prehodov. Lahko tudi nanesete tesen povoj, na mesto krvavitve nanesete led..

Kadar je potrebna operacija?

V takšnih primerih se poslužujejo kirurške metode zdravljenja:

• s hudo krvavitvijo vranico odstranimo s kirurškim posegom - splenektomijo. To poveča sposobnost preživetja krvnih celic;
• kadar se krvavitev ponavlja, se poškodovane žile odstranijo. Po potrebi so protetični;
• ko se v sklepnih kapsulah nabere kri, naredimo punkcijo, da jo odstranimo.

Možni zapleti

Hemoragična diateza je pogosto zapletena zaradi anemije zaradi pomanjkanja železa. Ponavljajoče se krvavitve v sklepih vodijo do zmanjšane gibljivosti sklepov.

Paraliza in pareza se razvijeta, ko živčni debla stisnejo veliki hematomi.

Notranja obilna krvavitev, krvavitve v možganih in nadledvičnih žlezah so še posebej nevarne za življenje. Pogoste transfuzije krvi in ​​plazme lahko povzročijo zaplete po transfuziji, okužbo s hepatitisom C, HIV.

Napoved je ob pravilnem in pravočasnem zdravljenju najpogosteje ugodna. Če je bolezen huda in ni mogoče nadzorovati krvavitve, je možen usoden izid.

Zakaj se pojavi hemoragična diateza in kako jo zdraviti

Hemoragična diateza je bolezen, pri kateri pride do povečane krvavitve. Krvavitve se pojavijo same ali po manjših poškodbah. Resnost manifestacij bolezni je različna: od majhnih hematomov in natančnih izpuščajev do obsežnih notranjih krvavitev. Po statističnih podatkih je bila primarna oblika diateze ugotovljena pri 5 milijonih prebivalcev planeta. Primeri sekundarne oblike so neizmerljivi. Motnja se diagnosticira v kateri koli starosti, tudi v povojih. Kako odkriti in odpraviti bolezen?

Razvrstitev

Obstaja več vrst hemoragične diateze. Odvisno od izvora bolezni.

• Nevrotik: razvije se v ozadju duševnih motenj. Praviloma je pred tem vnos zdravil, ki kršijo strjevanje krvi, poškodbe, samo mučenje.
• Simptomatsko: napredovanje zaradi rakavih tumorjev ali motenj kardiovaskularnega sistema. S to vrsto bolezni krvavitev poslabša potek sočasne patologije, otežuje zdravljenje in rehabilitacijo.
• Prirojena: značilna je odsotnost enega ali več specifičnih elementov v krvi.

Vzroki

Ločite med primarno hemoragično diatezo, opaženo v otroštvu, in simptomatsko. Primarne oblike so dedne in jih povzroča prirojeno pomanjkanje ali okvara enega koagulacijskega faktorja. Primeri so hemofilija, Stuart-Prowerjeva bolezen, Randu-Oslerjeva bolezen, Glanzmannova tromboza. Izjema je von Willebrandova bolezen. Izzovejo ga motnje faktorja VIII, adhezije trombocitov in vaskularnega faktorja.

Pomanjkanje več dejavnikov hemostaze vodi do razvoja simptomatske oblike. Težava nastane zaradi zmanjšanja njihove sinteze, sprememb lastnosti ali povečanja porabe. Prekomerne krvavitve povzročajo različne bolezni (infekcijski endokarditis, ciroza jeter, SLE), pomanjkanje vitaminov C in K, hemoragične vročine. Skupina tveganja vključuje ljudi, ki se dolgotrajno zdravijo s trombolitiki in antikoagulanti.

Dodatni etiološki dejavniki: poškodbe struktur, nenormalni učinki na žilne stene, alergijske reakcije, zastrupitev telesa, nezadostno število trombocitov. Prav tako kršitev olajša neustrezna prehrana, spremenjeno psihoemocionalno stanje, funkcionalne motnje ledvic ali jeter.

Simptomi

Glavni simptom hemoragične diateze je krvavitev. Na voljo je v več vrstah..

• Vaskulitični: srednje veliki izbruhi. Vpliva na spodnje in zgornje okončine.
• Mikroangiomatozne: na koži nastanejo bordo pege. Ne širijo se po telesu, so pa združeni na več mestih..
• Kapilara: na telesu najdemo majhne rdeče izpuščaje in majhne hematome. Nadaljnja krvavitev se razširi na želodec, nos, dlesni in maternico.
• Hematoma: z nastankom velikih in globokih modric na telesu. V sklepih opazimo tudi krvavitve..
• Mešano: hematomi in izpuščaji imajo videz več ali vseh zgoraj navedenih vrst.

Izpuščaj običajno ni boleč. V nekaterih primerih se odkrijejo krvavitve v možganih, očeh in notranjih organih. V tem primeru bolezen spremlja anemija..

Pri otrocih simptomi motenj sistema strjevanja krvi - krvavitev v mrežnici, hemoragični izpuščaji. Zelo pogost simptom je neutemeljena krvavitev iz nosu. Pri zobanju in menjavi zob se lahko pojavijo prekomerne krvavitve dlesni.

Pri novorojenčkih hemoragično diatezo opazimo drugi ali tretji dan življenja. To so krvavitve iz nazofarinksa in ust, popkovna rana, krvavo črevesje in bruhanje. Te manifestacije kažejo na krvavitev v prebavilih. V takih primerih je potrebno takojšnje zdravljenje..

Diagnostika

Namen diagnosticiranja bolezni je ugotoviti njen vzrok, obliko in resnost nenormalnih sprememb. Pacientov načrt pregleda sestavi hematolog skupaj z revmatologom, travmatologom, kirurgom, specialistom za nalezljive bolezni ali porodničarjem-ginekologom..

Najprej so predpisani urinski testi, koagulogram, študija blata za okultno kri. Izračuna se tudi število trombocitov v krvi. Razširjena instrumentalna in laboratorijska diagnostika se izvaja glede na pridobljene rezultate. Vključuje trepanobiopsijo, punkcijo prsnice, biokemični krvni test. Pri hemoragični diatezi imunske etiologije se določijo antikoagulantni lupus, protitelesa proti trombocitom, protitelesa proti eritrocitom (Coombsov test).

Dodatne metode vključujejo rentgensko slikanje sklepov, ultrazvok jeter in ledvic, funkcionalne teste krhkosti kapilar. Za potrditev genetske narave bolezni se je treba posvetovati z genetikom.

Zdravljenje

Pri izbiri taktike zdravljenja se uporablja diferenciran pristop. S povečano krvavitvijo, ki jo povzroči prevelik odmerek trombolitikov in antikoagulantov, se odmerek zdravila prilagodi ali popolnoma prekliče. Prikazan je tudi vnos aminokaprojske kisline in vitamina K (vicasol). V nekaterih primerih je potrebna transfuzija plazme.

Zdravljenje avtoimunske hemoragične diateze vključuje uporabo imunosupresivov in glukokortikoidov. Plazmefereza se izvaja hkrati. Z nestabilnim rezultatom terapije je predpisana splenektomija - kirurško odstranjevanje vranice.

Ob dednem pomanjkanju koagulacijskih faktorjev je učinkovita nadomestna terapija z njihovimi koncentrati, transfuzija mase eritrocitov in sveže zamrznjena plazma. Za lokalno zaustavitev manjših krvavitev se uporabi povoj, popek, ledeni obkladki ali hemostatske gobice. V primeru hematomov mehkih tkiv se izsušijo in nakopičena kri izloči. Pri hemarthrosis - punkcija sklepa.

Osnovna načela boja proti razširjeni intravaskularni koagulaciji vključujejo odpravo vzroka motnje, zatiranje hiperfibrinolize, prenehanje intravaskularne koagulacije in nadomestno zdravljenje hemokomponent..

Preprečevanje

Pri dedni bolezni je preprečevanje neučinkovito. Edini način za preprečitev pojava hemoragične diateze pri otrocih je načrtovanje nosečnosti ob upoštevanju genetike obeh staršev.

Za pridobljeno obliko motnje preventivni ukrepi vključujejo:

• krepitev imunosti - izvedljiva telesna aktivnost, utrjevanje;
• opustitev kajenja, pitje alkohola, nenadzorovan vnos zdravil;
• jemanje vitaminov (zlasti C in K);
• izboljšanje prehrane;
• redni pregledi zdravnikov;
• zdravljenje vnetja;
• skladnost s higieno.

Zdravniki priporočajo omejevanje izpostavljenosti soncu. Koža je pri hemoragični diatezi zelo občutljiva na UV-žarke. Zlahka gori, kar povzroči krvavitev..

Možni zapleti

Najpogostejši zaplet bolezni je anemija zaradi pomanjkanja železa. Ob obilni in pogosti izgubi krvi se hemoglobin ne obnovi naravno. Posledica tega so motnje spanja in stalna šibkost. Pacient ne more brez posebnih pripravkov železa ali transfuzije krvi. Samo zdravljenje lahko včasih spremljajo zapleti: okužba s HIV ali hepatitisom B, reakcije po transfuziji.

S krvavitvami v sklepni kapsuli se razvije omejena gibljivost sklepov. To postane razlog za zmanjšanje delovne sposobnosti. Če hematomi stisnejo živčne končiče, nastaneta paraliza in pareza.

Posebna nevarnost so krvavitve v nadledvičnih žlezah in možganih, obilne notranje krvavitve. Pacient lahko izgubi vid in zaradi pomanjkanja rdečih krvnih celic v krvi - pade v komo.

Hemoragična diateza je kljub manjšim zunanjim poškodbam in spremembam nevarna patologija. Zadevnih bolezni je veliko. Večina jih resno ogroža zdravje. Ob ustreznem hemostatskem, substitucijskem in patogenetskem zdravljenju je napoved razmeroma ugodna. Pri nenadzorovani krvavitvi v ozadju malignih oblik obstaja nevarnost smrti.

Hemoragična diateza

Vso vsebino iLive pregledajo zdravstveni strokovnjaki, da se zagotovi čim bolj natančna in dejanska vsebina.

Za izbiro virov informacij imamo stroge smernice in povezujemo se le z uglednimi spletnimi mesti, akademskimi raziskovalnimi institucijami in, kjer je to mogoče, dokazanimi medicinskimi raziskavami. Številke v oklepajih ([1], [2] itd.) So interaktivne povezave do takšnih študij.

Če menite, da je katera od naših vsebin netočna, zastarela ali kako drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Številne patologije, katerih značilna značilnost je nagnjenost k povečani krvavitvi in ​​krvavitvam, se imenujejo "hemoragična diateza". Bolezen je polietiološka, ​​zapletena in če je ne zdravimo, lahko povzroči hude in celo nepredvidljive posledice.

Koda ICD 10

• D 69 - purpura in drugi pojavi krvavitve;
• D 69,0 - purpura alergijske geneze;
• D 69.1 - napake v kakovosti trombocitov;
• D 69.2 - druga purpura ne-trombocitopenične etiologije;
• D 69.3 - idiopatska purpura trombocitopenične etiologije;
• D 69.4 - druge primarne trombocitopenije;
• D 69,5 - sekundarna trombocitopenija;
• D 69,6 - nespecificirana trombocitopenija;
• D 69.8 - druge določene krvavitve;
• D 69,9 - krvavitev, neopredeljena.

Vzroki za hemoragično diatezo

Glede na vzroke in etiologijo bolezni ločimo naslednje vrste hemoragične diateze:

• diateza, ki jo povzroča motnja hemostaze trombocitov. Ta vrsta vključuje patologije, kot sta trombitopatija in trombocitopenija. Dejavniki razvoja lahko vključujejo zmanjšano imunost, bolezni ledvic in jeter, virusne poškodbe, kemoterapijo in izpostavljenost sevanju;
• bolezen, ki jo izzovejo motnje koagulacijskih procesov - to je lahko motnja fibrinolize, uporaba antikoagulantnih in fibrinolitičnih zdravil, različne vrste hemofilije itd.;
• kršitev prepustnosti sten krvnih žil, ki jo povzroča pomanjkanje askorbinske kisline, hemoragična angiektazija ali vaskulitis;
• bolezen, ki jo povzroča trombocitna hemostaza - von Willebrandova bolezen, trombohemoragični sindrom, sevalna bolezen, hemoblastoza itd..

Patogenezo hemoragične diateze lahko razdelimo na več glavnih odsekov:

• krvavitve zaradi motenj koagulacije krvi;
• krvavitve, povezane s spremembami v procesih in organih tvorbe trombocitov, pa tudi s kršitvami njihovih lastnosti;
• krvavitve, ki se razvijejo kot posledica žilnih poškodb.

V normalnem zdravem telesu je stena posode lahko delno prepustna za plinaste in topne snovi. Praviloma je stena neprepustna za krvne elemente in beljakovine. Če pride do kršitve njene integritete, se sproži težaven proces koagulacije, katerega cilj je preprečiti izgubo krvi - tako telo skuša preprečiti pojav življenjsko nevarnega stanja.

Sama po sebi se patološka krvavitev običajno pojavi iz dveh razlogov - povečanja prepustnosti žilne stene in motnje koagulacijskega procesa. Včasih se domneva tudi, da se mehanizem krvavitve lahko sproži zaradi povečanja lastnosti eritrocitov, da prehajajo skozi žilno pregrado z rahlim redčenjem krvi ali s hudo anemijo. Kdaj se to lahko zgodi?

• Avitaminoza C (skorbut), rutin in citrin.
• Nalezljive bolezni, sepsa, streptokok, meningokok, tifusna mrzlica itd..
• Zastrupitev (s strupi, zdravili).
• Delovanje pri visokih temperaturah.
• Alergijske patologije v telesu.
• Nevrotrofične motnje.

Simptomi hemoragične diateze

Prvi znaki hemoragične diateze so najpogosteje hkrati glavni simptomi bolezni. Pacient razvije majhne modrikaste lise (podobne modricam), rdeč izpuščaj na sprednjem delu gležnja, stegnih ali na zunanji strani podlakti.

V naprednih primerih se izpuščaj kombinira z območji nekroze, nastanejo razjede. Včasih lahko to bolezen spremljajo bolečine v nadželodčnem predelu, napadi bruhanja s krvnimi elementi v bruhanju.

Bolezen se lahko začne akutno in celo nenadoma. Krvavitev, krvavitev v katero koli tkivo in organe lahko spremlja razvoj anemije.

Najpogosteje se bolniki po hudi krvavitvi odpravijo k zdravniku, na primer po manjši poškodbi. Krvavitev pa je lahko poljubna, ne glede na prisotnost neposredne poškodbe tkiva..

S skrbnim zaslišanjem bolnika lahko ugotovimo, da so ga simptomi hemoragične diateze preganjali že od otroštva. V nekaterih primerih so podobni znaki zaskrbljeni zaradi svojcev bolne osebe (če ima bolezen dedno etiologijo).

Hemoragična diateza pri otrocih

Hemoragična diateza, ki se kaže v otroštvu, je najpogosteje dedna. Nepopolnost koagulacijskega sistema, žilnega sistema, okvare trombocitov so v tem primeru vnaprej določene z genetiko in se dedujejo recesivno.

Bolezen pri otroku se lahko kaže na naslednji način:

• v času izraščanja ali spremembe zoba obstajajo trajne krvavitve dlesni;
• pogosto brez vzrokov krvavitev iz nosne votline;
• lahko se pojavijo hemoragični izpuščaji;
• kri najdemo v analizi urina;
• otrok ima bolečine v sklepih, med pregledom pa se ugotovi krvavitev in deformacija sklepne vrečke;
• občasno lahko opazite krvavitev v mrežnici;
• deklice razvijejo menoragijo.

Pri novorojenčkih se bolezen lahko pokaže že od drugega ali tretjega dneva življenja. Najpogostejši simptomi vključujejo prebavne krvavitve, ki jih najdemo v obliki krvavega odvajanja črevesja in bruhanja. Ti znaki se lahko pojavijo tako ločeno drug od drugega kot hkrati. Poleg tega pride do krvavitve iz popkovnične rane, iz sluznice ustne votline in nazofarinksa iz sečnega sistema. Najbolj nevarne so krvavitve v možgane in njihove membrane ter v nadledvične žleze..

Hemoragična diateza med nosečnostjo

Nosečnost pri bolnikih s hemoragično diatezo je v kombinaciji z veliko nevarnostjo, zato zahteva posebno pozornost in strokovno vodenje. Že majhna zdravniška napaka lahko privede do strašnih posledic..

Med nosečnostjo se bolna ženska lahko sooča z naslednjimi nevarnostmi:

• razvoj vodenice in gestoze (v 34% primerov);
• verjetnost spontanega splava (39%);
• prezgodnji porod (21%);
• razvoj placentne insuficience (29%).

Med najresnejšimi zapleti so prezgodnji odmik normalno nameščene posteljice, krvavitev med porodom in po njem. S takšnimi težavami se lahko srečamo v skoraj 5% primerov bolezni nosečnic..

Novorojenčku lahko diagnosticiramo: kronično hipoksijo, zaostanek v razvoju, nedonošenost, novorojenčko trombocitopenijo, hemoragični sindrom, pa tudi najhujši zaplet - intrakranialno krvavitev, ki jo najdemo v približno 2-4% primerov.

Hemoragična diateza med dojenjem je manj nevarna, vendar zahteva nič manj strog nadzor zdravnika. Ženska mora skrbno spremljati svoje počutje, preprečevati poškodbe kože, jemati zdravila, ki jih predpiše zdravnik. Mnogi bolniki s krvavitvijo lahko rodijo in nahranijo zdrave in polnopravne otroke.

Razvrstitev hemoragične diateze

Vrste hemoragične diateze ločimo po vrstah krvavitev. Skupno obstaja pet takšnih vrst:

• Hematomska vrsta krvavitve - za katero so značilne razširjene krvavitve v mehkih tkivih in sklepnih votlinah. Takšne krvavitve so velike velikosti, povzročajo bolečino in napetost v tkivih. Lahko se kombinira z dlesni, nosom, želodcem, krvavitvami iz maternice, hematurijo.
• Mešani tip - nastane zaradi okvare funkcije trombocitov in sprememb v sestavi plazme, kar vodi do motenega strjevanja krvi. Lahko ga spremljajo petehije (pikčaste krvavitve).
• Vaskularno vijolični tip - pojavi se kot posledica patologije sten krvnih žil, na primer po nalezljivih boleznih. Lahko ga spremlja vnetje tkiva, pikčaste krvavitve (začutimo jih s prstom, saj nekoliko štrlijo nad površino kože). Hematurija ni izključena.
• Angiomatozni tip - spremljajo ga stalne krvavitve, povezane z žilnimi poškodbami. Majhni izpuščaji in krvavitve praviloma ne.
• Petehialno-pegasti tip - ne spremljajo ga močne krvavitve, ampak se izda zaradi pojava majhnih pik, hematomov, petehij.

Najpogosteje najdena vaskularno-vijolična vrsta krvavitve. Pri tej bolezni lahko opazimo manjše krvavitve na površini kože, kjer pogosto pride do stiskanja tkiva, na primer pri uporabi pasu, pri nošenju debelih elastičnih trakov v oblačilih, pa tudi na zadnjici (mesto pogostega sedenja)..

Poleg tega jih odlikujejo:

• dedna varianta diateze, ki se kaže že v otroštvu in se nadaljuje skozi celotno bolnikovo življenje;
• pridobljena različica hemoragične diateze, odvisno od kršitev sistema strjevanja krvi in ​​stanja sten krvnih žil.

Posledice in zapleti hemoragične diateze

Hemoragična diateza je lahko zapletena zaradi kronične oblike anemije zaradi pomanjkanja železa (pogosto z zmanjšano kislostjo v želodcu in pomanjkanjem apetita).

V nekaterih primerih je opaziti potek hemoragične diateze v ozadju imunskih motenj in alergijskih manifestacij, ki včasih same lahko povzročijo hemostazo in lahko zapletejo bolezen. To je povezano s preobčutljivostjo krvi, razlite v tkivne strukture..

Bolniki s hemoragično diatezo so izpostavljeni visokemu tveganju zaradi verjetnosti okužbe z virusom hepatitisa B in okužbo s HIV (s pogostimi transfuzijami krvi).

Pri ponavljajočih se krvavitvah v sklepnih kapsulah se lahko pojavijo omejitve amplitude in celo nepremičnost sklepov.

Stiskanje živčnih vlaken z velikimi krvnimi strdki lahko povzroči različno otrplost in paralizo.

Za oči nevidna notranja krvavitev je zelo nevarna, zlasti v različnih delih možganov in nadledvičnih žlez..

Diagnostika hemoragične diateze

Ocena zdravstvene anamneze in zbiranje pritožb bolnikov: ali je bila ob odkritju prve krvavitve občutek šibkosti in drugih znakov diateze; kako pacient sam pojasni pojav takšnih simptomov.

• Ocena življenjske zgodovine: prisotnost kroničnih bolezni, dolgotrajna uporaba zdravil, dednost, prisotnost slabih navad, onkološka anamneza, zastrupitev.
• Zunanji pregled bolnika: senca in stanje kože (bleda, cianotična, hiperemična, z izpuščaji ali krvavitvami), povečanje, bolečina in gibljivost sklepov, stanje pulza in krvnega tlaka.
• Krvne preiskave: določi se zmanjšanje števila rdečih krvnih celic, zmanjšanje ravni hemoglobina. Barvni indikator - normalno, število levkocitov in trombocitov pri različnih bolnikih se lahko razlikuje in niti ne presega normalnih vrednosti.
• Preiskave urina: eritrociturija (hematurija) se določi ob prisotnosti krvavitev v ledvicah ali sečnem sistemu.
• Biokemijski krvni test: količina fibrinogena, alfa in gama globulinov, holesterola, sladkorja, kreatinina, sečne kisline in indikatorjev elektrolitske presnove je ocenjena za nadzor splošnega stanja telesa. Koagulogram, ocena antihemofilnih dejavnikov.
• Instrumentalna diagnostika:
  • pregled materiala kostnega mozga, odstranjenega med punkcijsko punkcijo kosti (običajno prsnice). Izvaja se za oceno hematopoetske funkcije;
  • trepanobiopsija - študija, ki se izvede na vzorcu kostnega mozga in kostnega elementa z delom pokostnice, pogosteje odstranjenim iz ilijačne kosti. Za to se uporablja posebna naprava - trepan. Predpisano je za oceno stanja kostnega mozga.
• Za določitev trajanja krvavitve se uporablja metoda prebadanja zgornje digitalne falange ali ušesne mečice. Če je okvarjena funkcija krvnih žil ali trombocitov, se kazalnik trajanja poveča in ob pomanjkanju koagulacijskih faktorjev se ne spremeni.
• Čas strjevanja se določi s tvorbo krvnega strdka v pacientovem vzorcu venske krvi. Manj ko je faktorjev strjevanja krvi, daljši je koagulacijski čas.
• Test ščepec vam omogoča, da ocenite stopnjo pojava podkožnih izlivov pri stiskanju kožne gube v subklavijski regiji. Na tem področju se krvavitev pojavi le pri vaskularnih in trombocitnih motnjah..
• Test turnirja je podoben prejšnjemu in je sestavljen iz namestitve turnirja na pacientovo ramensko območje (približno 5 minut). Z boleznijo podlaket prekrijejo pikčaste krvavitve.
• Test manšete je nanašanje manšete z merilnika krvnega tlaka. Zdravnik prečrpa zrak do približno 100 mm Hg. Umetnost. in ga shrani za 5 minut. Sledi ocena krvavitev na pacientovi podlakti.
• Diferencialna diagnoza vključuje posvetovanje z drugimi specializiranimi strokovnjaki - na primer s terapevtom, alergologom, nevropatologom, specialistom za nalezljive bolezni itd..

Koga kontaktirati?

Zdravljenje hemoragične diateze

Zdravila se predpisujejo individualno (uporabljajo se različna zdravila, odvisno od vrste bolezni):

• vitaminski pripravki (vitamini K, P, vitamin C) s poškodbami sten krvnih žil;
• glukokortikoidni hormoni (hormonska sredstva nadledvične skorje) z zmanjšanjem števila trombocitov. Najpogosteje se prednizon uporablja od 1 mg / kg / dan, z možnostjo povečanja odmerka za 3-4 krat (potek zdravljenja je od 1 do 4 mesecev);
• posebna zdravila, tako imenovani faktorji strjevanja krvi, v primeru njihovega pomanjkanja.

Za nujno zaustavitev začete krvavitve uporabite:

• nanos turnirja;
• tamponada votlin;
• tesen povoj;
• nanos hladne grelne blazinice ali ledu na mesto krvavitve.

• operacija odstranjevanja vranice (splenektomija) se opravi, kadar pride do pomembne krvavitve. Ta poseg lahko podaljša življenjsko dobo krvnih celic;
• operacija odstranjevanja prizadetih žil, ki so bile vir ponavljajočih se krvavitev. Po potrebi se izvede vaskularna protetika;
• punkcija sklepne kapsule z naknadnim sesanjem nakopičene krvi;
• operacija nadomestitve sklepa z umetnim, če je prišlo do nepopravljivih sprememb, ki jih ni mogoče zdraviti.

Transfuzijska terapija krvi (transfuzija krvodajalcev darovalcev):

• transfuzija plazme, ki vsebuje vse faktorje strjevanja krvi (sveže zamrznjeni pripravek), vam omogoča, da obnovite raven vseh dejavnikov, pa tudi podpirate pacientovo imunsko obrambo;
• transfuzija trombocitov;
• transfuzija eritrocitne mase (včasih se namesto tega zdravila uporabljajo sprani eritrociti, kar zmanjša resnost neželenih učinkov med transfuzijo). Uporablja se v skrajnih primerih, kot sta huda anemija in anemična koma.

Fizioterapevtsko zdravljenje vključuje izpostavljenost magnetnim ali električnim poljem za raztapljanje krvnih strdkov in obnovo poškodovanega tkiva.

Telovadba je predpisana v obdobju remisije, da se razvije zadostna motorična amplituda v sklepih, ki so bili podvrženi krvavitvi.

Homeopatija: Pri večji stopnji sistemskih krvavitev in nagnjenosti k krvavitvi vam lahko pomagajo naslednja homeopatska zdravila.

• Fosfor. Uporablja se tudi za koagulopatije, hemoragično mrzlico, avitaminozo C.
• Lachessis, Crotalus. Lahko se uporablja pri hemoragičnem vaskulitisu in hemofiliji.
• Album Arsenicum. Najpogosteje v kombinaciji z zgoraj navedenimi zdravili.
• Obe kapljici. Predpisano je za bolnike s hemoragičnim vaskulitisom ob prisotnosti kožnih lezij, vključno z razjedami, trofičnimi spremembami.

Alternativno zdravljenje hemoragične diateze

Zdravljenje z zelišči vključuje uporabo rastlin, ki spodbujajo metabolizem, povečajo strjevanje krvi in ​​izboljšajo celjenje tkiv.

Nekatere uporabljene rastline lahko vsebujejo strupene snovi, zato zdravljenje poteka le z odobritvijo lečečega zdravnika.

Priporočljivo je pripraviti naslednje zeliščne mešanice:

• zbiranje z dletom, rmanom, listi koprive, dresnikom, jagodnimi listi in manšetami - 8 g zbirke se skuha v 400 ml vrele vode, vztraja četrt ure, pijejo 100 ml po obroku trikrat na dan;
• zbiranje z repo, koruznimi stigmami, socvetji kaline, malinovimi listi, šipki in jagodičja jagod - pripravite kot v prejšnjem receptu;
• zbiranje s šentjanževko, koprivo, rmanom, pepelnico, jelšo, barvo kamilice in robidovim listom - 4 g surovin skuhamo z 200 ml vrele vode, vztrajamo 3 ure, pijemo tretjino kozarca 4-krat na dan po obrokih;
• list zelenice, lešnik, koren galangal, list borovnice, jagode viburnum, pepel in šipke - uporabite za varjenje 7 g na 350 ml vrele vode, vztrajajte 3 ure, vzemite 1/3 skodelice trikrat na dan po obrokih.

Takšne mešanice se jemljejo v dveh mesecih. Po 2 tednih lahko tečaj po potrebi ponovimo, tako da ga zmanjšamo na 1 mesec.

Z nenehnim izboljševanjem stanja se uporabljajo rastline, kot so list barvice, manšeta, dresnik, šentjanževka, koruzne stigme in jagodičja - komponente lahko nadomestimo z vsakim novim postopkom zdravljenja.

V akutnem obdobju je pomembno, da se počitka držite vsaj 3 tedne.

Kaj je hemoragična diateza in kako zdraviti to bolezen?

Med znanimi sortami hematoloških sindromov strokovnjaki izpostavljajo hemoragično diatezo. Značilnost te bolezni je, da se razvije v ozadju ene od sort hemostaze. Kljub nekaterim razlikam se te bolezni pojavljajo z enim pogostim simptomom - povečano krvavitvijo..

Da bi natančno ugotovil stadij bolezni in ugotovil vzrok hemoragične diateze, zdravnik običajno opravi popolno študijo procesa hematopoeze s posebnimi testi in vzorci. Procesa same bolezni se lotevamo celovito in vključuje številne različne terapevtske ukrepe.

• Kaj je hemoragična diateza, njene vrste
• Simptomi
  • Kapilarna
  • Hematoma
  • Hematomo-kapilarna krvavitev
  • Sorta vaskulitis purpurea
  • Mikroangiomatozna vrsta diateze
• Diagnostika
• Osnove terapije
• Zaključek

Kaj je hemoragična diateza, njene vrste

V medicini hemoragično diatezo običajno razumemo kot bolezni krvi, predvsem krvnega obtoka, ki lahko povzročijo spontane in neustrezne krvavitve in krvavitve v človeškem telesu. Patološki procesi, značilni za to bolezen, nastanejo predvsem zaradi kvalitativnih in kvantitativnih napak v sposobnosti strjevanja krvi.

V vsakem primeru je lahko različna stopnja krvavitve. Pri nekaterih bolnikih je lahko omejen na majhne izpuščaje z modricami, pri drugih pa lahko obseg obsežnih hematomov. Zaslužijo si pozornost, ker se ti patološki procesi lahko pojavijo tako zunaj kot na notranjih organih. Danes je znanih več kot 300 vrst te bolezni..

Po statističnih podatkih zadnjih let je število bolnikov s hemoragično diatezo po vsem svetu že dolgo preseglo mejo 5 milijonov ljudi. Če od tega števila ostanejo samo bolniki s sekundarno manifestacijo bolezni, potem lahko govorimo o zadostni razširjenosti bolezni.

Strokovnjaki z različnih področij so posebej pozorni na zaplete, ki jih lahko povzroči ta bolezen. Trenutna klasifikacija hemoragične diateze temelji na kršitvah, zabeleženih pri hemostazi. Na podlagi tega znaka je običajno razlikovati tri glavne skupine te bolezni:

• Trombocitopatija. Strokovnjaki glavni razlog za razvoj te vrste hemoragičnih diateznih motenj trombocitne hemostaze imenujejo. Podobna diagnoza se pogosto postavi ljudem z levkemijo ali sevalno boleznijo..
• Koagulopatija. Patološki proces, ki se začne manifestirati v primeru motenj v koagulacijski hemostazi.
• Vazopatija. Patologija, katere videz je povezan s spremembami v stenah krvnih žil.

Poleg tega strokovnjaki ločijo še več podskupin sprememb koagulacijske hemostaze glede na stopnjo motenj strjevanja krvi:

• hemofilija;
• patološki proces, pri katerem pride do transformacije protrombina v trombin;
• tvorba fibrina;
• kršitev fibrinolize;
• motnje v procesih strjevanja v različnih fazah.

Hemoragična diateza se običajno pojavi kot samostojna bolezen ali je posledica razvoja drugega patološkega procesa. Strokovnjaki pojav takšnih sprememb v hematopoetskem sistemu povezujejo predvsem s sepso, ki je bila predhodno prenesena na osebo..

Vredno si je podrobneje zastati na prirojenem in pridobljenem hemoragičnem procesu. Prvi se najpogosteje pojavi zaradi dedne nagnjenosti in se razvije v človeškem telesu do njegove smrti. Danes pa imajo zdravniki dostop do novih terapevtskih tehnik, s katerimi je mogoče oslabiti manifestacije bolezni, povezane s prirojeno okvaro in ki jih spremlja pomanjkanje enega od dejavnikov strjevanja krvi..

Kar zadeva pridobljeno obliko, zdravniki v večini primerov dajejo ugodno prognozo za njeno ozdravitev. Metode, ki jih predlagajo strokovnjaki, temeljijo na ukrepih, namenjenih odpravi dejavnikov, ki so povzročili patološke spremembe. Običajno se te vrste motenj pojavijo zaradi hkratnega učinka več dejavnikov hemostaze hkrati. Ta seznam lahko vključuje spremembe v sintezi, spremembe v lastnostih celic, povečano porabo itd. Dokazano je, da lahko pridobljena oblika hemoragične diateze nastane tudi kot posledica dolgotrajnega zdravljenja z nekaterimi zdravili..

Simptomi

Ne glede na naravo klinične slike pri mnogih bolnikih bolezen poteka tako z anemičnim kot s hemoragičnim sindromom. Kažejo se lahko na različne načine. Vse je odvisno od stopnje in motenj v telesu.

Hemoragično diatezo običajno razvrstimo tudi glede na moč in vrsto krvavitve. Obstaja skupno 5 vrst:

Kapilarna

Običajno se pojavi pri bolnikih s trombocitopatijo. Ta oblika bolezni se kaže kot krvni izpuščaji in hematomi na koži, pa tudi podplutbe na sluznicah. Druga značilnost je dolgotrajno celjenje ran po ekstrakciji zoba..

Bolniki s podobnimi motnjami se pritožujejo zaradi krvavitev iz dlesni, nosu in maternice. V nekaterih primerih morate opaziti modrice na koži, ki se pojavijo zaradi rahlega pritiska na kožo ali sprememb krvnega tlaka.

Hematoma

Najpogosteje ga je treba diagnosticirati pri bolnikih s hemofilijo. Prekomerna uporaba antikoagulantov je pogost vzrok. Prepoznamo ga po globokih krvavitvah, zaradi katerih bolnik čuti močne bolečine. Najpogosteje jih najdemo v mehkih tkivih, predelu podkožne maščobe in retroperitonealnem tkivu. Včasih se zaradi takšnih podkožnih hematomov pojavi stratifikacija tkiva, razvoj resnih zapletov. Ta proces se lahko zgodi spontano ali je povezan s posebno travmo..

Hematomo-kapilarna krvavitev

Vzrok za pojav prevelikega odmerjanja koagulantov je. S to patologijo se pojavijo DIC sindrom, hematomi na mehkih tkivih in krvavitve..

Sorta vaskulitis purpurea

Ta oblika bolezni se pojavlja predvsem pri vaskulitisu. Patološki proces se kaže v pojavu krvavitev na okončinah in trupu, ki se nahajajo simetrično med seboj. Po popolnem izginotju so na telesu vidne obstojne lise. Bolniki s podobno diagnozo se pritožujejo zaradi bolečin v kolenskih in gleženjskih sklepih..

Mlade bolnike s to obliko diateze lahko motijo ​​akutne bolečine v trebuhu, ki dobijo značaj popadkov. Ne potrebujejo posebnih terapevtskih ukrepov, saj po nekaj dneh preidejo sami..

Mikroangiomatozna vrsta diateze

Kaže se kot hemoragična angiomatoza. Bolniki s podobno boleznijo se pritožujejo nad rednimi krvavitvami iz nosu ali želodca. Pri nekaterih bolnikih se temu simptomu doda krvavitev v pljučih..

S krvavitvami se pogosto razvije anemija zaradi pomanjkanja železa. Pri bolnikih s podobno patologijo niso prisotni samo zunanji simptomi, temveč tudi splošna šibkost, bledica kože, tahikardija in stalna omotica.

Ker to bolezen vedno spremljajo notranje krvavitve, imajo mnogi bolniki pogosto napade slabosti in bruhanja s krvnimi nečistočami, akutne bolečine v trebuhu. Nekatere vrste bolezni lahko izzovejo resne zaplete - ledvične sindrome ali spremembe sklepov.

Diagnostika

Pri odločanju o seznamu diagnostičnih ukrepov za bolnika, ki se pritožuje zaradi krvavitve, se mora hematolog posvetovati s strokovnjakom, ki je ugotovil to patologijo. V okviru diagnostike je najprej treba ugotoviti obliko in resnost patoloških procesov. Za to so predpisani trombinski in protrombinski testi, na podlagi katerih je mogoče izračunati čas strjevanja krvi in ​​raven koncentracije protrombina.

Diagnostični ukrepi, ki jih predlaga strokovnjak, so vedno povezani s preučevanjem pacientovega biološkega materiala (v tem primeru krvi), kar vam omogoča, da dobite predstavo o koagulogramu, OAC in biokemičnih parametrih.

Po potrebi lahko zdravnik naroči pacientu, da opravi dodatne študije:

• OAM;
• iztrebki za okultno kri.

Glede na to, kaj bodo pokazali rezultati raziskave, je bolniku dodeljena globlja instrumentalna in laboratorijska diagnostika.

Če se izkaže, da je vzrok za odstopanja v kvalitativni in kvantitativni sestavi krvi kršitev imunskega sistema, potem je pacient poslan na Coombsov test. Z njegovo pomočjo lahko ugotovite prisotnost protiteles, ki uničujejo rdeče celice v krvi.

Osnove terapije

Najpogosteje za odpravo manifestacij hemoragičnih patologij krvnega sistema bolnikom predpišemo kompleksno zdravljenje, ob upoštevanju njihove patogenetske oblike:

1. Če je krvavitev povzročil vnos antikoagulantov ali zdravil trombolitične skupine, potem zdravnik prilagodi odmerek teh zdravil ali se odloči, da jih bo prenehal jemati. V splošni terapiji so bolnikom predpisani pripravki aminokaprojske kisline in vitamina K ter transfuzija donorske plazme.
2. Pri zdravljenju hemoragične diateze, ki ima avtoimunsko naravo izvora, je treba uporabiti nekoliko drugačen pristop. Nanjo najučinkoviteje vplivajo glukokortikoidi in imunosupresivi. Kot ukrep za povečanje terapevtskega učinka se kri očisti z metodo plazmafereze. V primerih, ko zgornji ukrepi niso prinesli želenega pozitivnega rezultata, se lahko lečeči zdravnik odloči za operacijo, ki se uradno imenuje splenktomija. Operacija lahko hitro zmanjša nastajanje protiteles, ki uničujejo krvne sestavine in povzročajo patološko avtoimunsko stanje.
3. Če ima bolnik hemoragično diatezo zaradi dedne nagnjenosti, je kot del zdravljenja predpisana nadomestna terapija, ki vključuje transfuzijo sveže zamrznjene donatorske plazme, mase eritrocitov.

Torej, vse zgoraj jasno kaže, da je za vsako obliko hemoragične diateze treba uporabiti svoj režim zdravljenja. Ne smemo pa pozabiti, da je učinkovitost predpisane terapije v veliki meri odvisna od pravilne diagnoze patološkega procesa..

Ko se bolniku uspete spoprijeti z boleznijo, se mora vključiti v profilakso, ki vključuje pravilno prehrano, vzdrževanje zmerne telesne aktivnosti in redno spremljanje s strani strokovnjaka.

Če je bolnik ravno na terapiji, mora po doseženi stabilni remisiji dosledno upoštevati priporočila lečečega zdravnika..

Zaključek

Hemoragična diateza je precej redka bolezen, zato le redki lahko natančno določijo njeno začetno stopnjo razvoja. Ta bolezen se kaže kot povečana krvavitev in se lahko razvije kot neodvisna bolezen ali pa je posledica patoloških procesov, ki se pojavljajo v različnih sistemih telesa. Pri dolgotrajni neaktivnosti lahko takšni procesi povzročijo resne zaplete, kar znatno oteži zdravljenje osnovne bolezni. Zato je tako pomembno, da smo pozorni na kakršne koli simptome, ki niso značilni za normalno stanje človeškega zdravja. Konec koncev, kot veste, je vsako bolezen lažje in hitreje ozdraviti, če je bila odkrita v začetni fazi..

Hemoragična diateza: razvrstitev in vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje in posledice

Hemoragična diateza je splošno ime za skupino sindromov, za katere je značilna povečana nagnjenost k krvavitvam. Telo se nezadostno odziva na fizične, mehanske in druge dražljaje, odziva se z uničenjem krvnih žil, izlivom tekočine iz vezivnega tkiva.

Poleg tega obstaja več kot 300 oblik patološkega procesa. Iz očitnih razlogov skoraj nikoli ni mogoče hitro odkriti bistva motnje..

Čas deluje proti pacientu. Ko odstopanje napreduje, ga je težje nadzorovati. Hitreje morate k hematologu.

Razvojni mehanizem

Patogeneza motnje temelji na skupini trenutkov. Skupno obstajajo tri glavne poti:

Motnje funkcionalne aktivnosti trombocitov

Klasična situacija je trombocitopatija, ko je dovolj oblikovanih celic, ki pa ne zmorejo ustrezno delovati in opravljati lastnih funkcij agregacije (zbiranje v velikih količinah) in obnavljanja žilne elastičnosti. To na koncu vodi do povečane krvavitve..

Druga podvrsta se nanaša na nezadostno koncentracijo trombocitov in se imenuje trombocitopenija.

Obe možnosti sta enako nevarni in vplivata na sposobnost telesa, da sintetizira ali zagotovi normalno aktivnost oblikovanih celic.

Težave s koagulacijo

Bistvo je kršitev proizvodnje posebnih snovi, ki se imenujejo koagulacijski faktorji. V tem primeru je veliko možnosti, saj je povezav veliko.

Objektivno se ta mehanizem kaže kot razširjena intravaskularna koagulacija, hemofilija in številna druga nenormalna stanja..

Sposobnost kvalitativnega zdravljenja takšnih odstopanj se pogosto ne pojavi, saj sama etiologija ne pomeni popravka. Pogosto so te motnje genetskega izvora. Ostaja le lajšanje simptomov.

Spreminjanje lastnosti krvnih žil

Niso dovolj elastični, krhki, preveč prepustni, kar na koncu postane vzrok težave..

Strukturne motnje lahko povzročijo prehodne patologije, na primer skorbut, ko telo prejme manj askorbinske kisline, vaskulitis avtoimunskega ali nalezljivega izvora.

V tem primeru je zdravljenje možno, čeprav predstavlja določene težave..

Hemoragična diateza se ne glede na primarni mehanizem nadalje razvija po isti shemi:

• Začne se krvavitev, nato pa se z napredovanjem osnovne motnje intenzivnost teh poveča.
• Poleg tega se pojavijo dodatni simptomi. Klinična slika postopoma postane izrazita.
• Posledično se začne faza potencialno usodnih zapletov. Odstotek verjetnosti negativnih posledic se poveča sorazmerno z leti brez zdravljenja.

To niso države, ki bi lahko izginile same od sebe. Čas v takem primeru igra ključno vlogo, treba je začeti s specifično terapijo čim prej..

Razvrstitev

Delitev se izvaja na več načinov. Splošno sprejeto merilo je izvor in vrsta odstopanja. V skladu s tem obstajajo trije glavni podtipi motnje..

• Motnje normalne koncentracije ali funkcionalne aktivnosti enotnih celic. Trombocitopatija ali -penija. Zgoraj so bili že omenjeni. Obe možnosti sta brez terapije smrtonosni, polni smrtonosnih krvavitev tudi z minimalno stimulacijo fizičnega tkiva.

Poleg tega pacient pogosto pade v past. Operacije je nemogoče izvesti, kirurški poseg po potrebi postane nedosegljiva metoda popravljanja. Ker pacient postopka preprosto ne bo zdržal.

Terapija ni vedno mogoča, vendar je popolno okrevanje mogoče doseči v približno 25-30% primerov..

• Koagulopatija. Kot že ime pove, gre za običajne motnje strjevanja krvi. Spremlja jih zmanjšanje proizvodnje nekaterih posebnih snovi ali celotne skupine njih.

Predstavlja jih širok seznam: razširjena intravaskularna koagulacija, hemofilija, von Willebrandova bolezen in mnogi drugi. Razlikovanje teh stanj se izvaja z diagnostičnimi metodami..

• Tretja kategorija motenj zadeva plovila. To so tako imenovane vazopatije. Sem spadajo pretežno avtoimunski in redkeje nalezljivi vaskulitisi..

Vnetni procesi iz kapilar, ven, arterij in drugih struktur. Drug klasičen primer tovrstne patologije je skorbut, pomanjkanje askorbinske kisline v telesu.

Kljub temu, da je to glavna metoda razvrščanja, še zdaleč ni edina. Kršitve lahko razdelite po etiologiji, izvoru.

• Primarni tip. To je posledica dejanske motnje delovanja trombocitov. Razširjenost med prebivalstvom celotnega planeta je po različnih ocenah približno 0,07% celotne mase ljudi, kar ni toliko in je približno 5 milijonov.

Hkrati je številka podcenjena zaradi nezadostne ravni zdravil, poleg tega pa se vsi ne obračajo na zdravnike..

• Sekundarna oblika. Ta vrsta je koagulo- in vazopatij. Spremljajo jih enaki simptomi, izvor pa je drugačen, zato bo pristop k terapiji drugačen.

Obstajajo tudi akutne in kronične motnje. Glede na starost manifestacije (začetek motnje) se pri otrocih imenuje hemoragična diateza, pri odraslih bolnikih.

Klasifikacije omogočajo natančnejše razumevanje bistva kršitve in natančno opisovanje v medicinski dokumentaciji. Izdelajte taktike diagnostike in nato terapije.

Simptomi

Delitev kliničnih trenutkov se izvede glede na obliko glavnega patološkega procesa.

Upoštevani pogoj je heterogen, za katerega je značilna skupina heterogenih sindromov. Vsak s svojim kompleksom manifestacij.

Purpura

Glavna značilnost je nastanek na koži trupa, rok, nog majhnih rdečkastih lis z različno barvno intenzivnostjo: od bledo rožnate do svetle, škrlatne, škrlatne (glej fotografijo).

So neboleče, ne povzročajo neprijetnosti, razen psihološke zaradi kozmetične napake..

Po nekaj tednih izginejo sami. Območja močne pigmentacije pa ostanejo in jih ni mogoče odpraviti brez posebnih postopkov..

Mikroangiomatozna oblika

Izrazita klinična značilnost so žariščne krvavitve. Preprosto povedano, redno in na istih mestih opazimo izlive tekočega vezivnega tkiva..

Lokalizacija so lahko oči, nosni prehodi, sluznice genitalij, prebavni trakt, pljuča. V teoriji karkoli.

Odvisno od značilnosti pacientovega telesa in izvora patološkega procesa.

Obtočna oblika diateze

Bolj spremenljiva sorta. Ker ga že spremlja skupina tipičnih manifestacij. Glavno triado lahko imenujemo:

• Nastanek modric na koži telesa, majhnih hematomov, ki nikakor niso povezani niti s fizičnim vplivom na telesna tkiva. Gre za spontane kršitve.

• Petehialni izpuščaj. Tako kot pri vijolični, vendar manj intenzivni. Prehaja brez sledi in kozmetičnih napak. Prav tako ne daje pacientu neprijetnih občutkov.

• Postopoma se pojavijo intenzivnejše krvavitve. Vključeni so tudi prebavni trakt, genitalni trakt pri ženskah in dihala. Morda nastanek možganske kapi in srčnega napada iz istih razlogov.

Oblika hematoma

Izredno nevarna vrsta hemoragičnega izpuščaja. V sebi predstavlja veliko nevarnost za življenje. Ker je zanj značilen močan odtok tekočega tkiva v podkožno maščobo, votle organe, morda v sklepe.

Vsaka epizoda motnje je lahko zadnja. Ta sindrom se pojavlja predvsem pri hemofiliji ali zlorabi antikoagulantov..

Mešani tip

Zanj je značilen razvoj več simptomov. Vključno s kombinacijo močne krvavitve in petehialnega kožnega izpuščaja.

Simptomi, ki se pojavijo pri vseh vrstah motenj

Kljub specifičnosti določenih vrst kršitev obstajajo skupne manifestacije za vse vrste.

• Padec krvnega tlaka. Stopnja tega je odvisna od narave odstopanja, starosti njegovega obstoja in količine izgubljene krvi. Možne so kritične spremembe, vključno s kolapsom, padcem v komo in hitro smrtjo zaradi zapletov.
• Zmanjšan srčni utrip. Bradikardija. Vendar se v začetnih fazah patološkega procesa pojavi tudi nasprotni pojav - tahikardija do 100-110 utripov na minuto. Tako telo skuša nadomestiti pomanjkanje prehrane in celičnega metabolizma..
• Motnje dihanja. Tudi brez telesne aktivnosti.
• Srednjeročno se anemiji zaradi pomanjkanja železa ni mogoče izogniti. To stanje spremljajo šibkost, zaspanost, slabost, nevrološke motnje, kozmetične napake (krhki lasje, akne) in skupina drugih manifestacij.

Simptomi hemoragične diateze so specifični, vendar lahko pri diferenciaciji posameznih stanj obstajajo določene težave. Vprašanje je rešeno z laboratorijsko in instrumentalno diagnostiko.

Vzroki

V večini primerov je kršitev te vrste sekundarnega izvora. Se pravi zaradi drugih odstopanj pri delu telesa.

Kateri razvojni dejavniki so prisotni:

• Genetske nepravilnosti. Spremenjeni material se posreduje otrokom, ki so že rojeni. Vendar pa lahko manifestacija zamuja. V nekaterih situacijah opazimo odstopanja med puberteto..
• Vaskulitis. Vnetni procesi iz posod različnega kalibra in neenake lokalizacije. Praviloma se pojavijo kot posledica napada telesne obrambe na celice.

Avtoimunski postopek ni edini možen. Obstajajo tudi nalezljivi provokatorji. Na primer, v ozadju poškodb stafilokokov, piogene flore na splošno, virusov herpesa, zlasti seva četrte vrste itd..

Ocenjevanje pacientov je potrebno za razlikovanje med različnimi oblikami in motnjami.

• Nalezljive bolezni. Različna lokalizacija in intenzivnost.
• Vse vrste motenj v sintezi koagulacijskih faktorjev. Hemofilija, razširjena intravaskularna koagulacija in velika skupina drugih sprememb.
• Hormonsko neravnovesje. Pojavlja se tudi kot naraven proces. Na primer v ozadju pubertete, nosečnosti in prehoda v menopavzo pri moških in ženskah.

Lahko govorimo o skupini razlogov. Zato vprašanje izvora ni vedno tako očitno in preprosto. V klinični praksi je potrebna ustrezna razločljivost.

Diagnostika

Pregled se izvaja pod nadzorom specialista hematologije. Trajanje dejavnosti je lahko precejšnje. Včasih traja več kot en cikel postopkov.

Kaj je vključeno v osnovni seznam ukrepov:

• Intervju bolnika. Zdravnik zabeleži vse pritožbe, jih sestavi in ​​naredi sliko. Primerjamo najverjetnejše motnje in jih postopoma odpravljamo.
• Jemanje anamneze. Ima pomembno vlogo. Razkriva pretekle in sedanje bolezni, navade, življenjski slog, družinsko zgodovino. Ta preprosta metoda vam omogoča hitro določitev verjetne etiologije kršitve..
• Splošna analiza krvi. Osnovni postopek. Namenjen preučevanju najhujših motenj v telesu.
• Vizualna ocena bolnikovega tkiva. Petehialni izpuščaj, purpura vidna takoj.
• Funkcionalni testi. Izzove nastanek krvavitev. S pomočjo žepa, ščepec in na druge načine. Narava odstopanja je odvisna od stopnje reakcije tkiva.
• Pregled urina. Zdravnike praviloma zanimajo nečistoče v krvi. Hematurija. Dogodek je mogoče razširiti, dodeliti analizo po Nečiporenku.
• Ocena prisotnosti okultne krvi v blatu. Skoraj vedno njegova prisotnost in pozitiven rezultat kažeta na rakavi proces ali, kar je bolj verjetno v tem primeru, na manjše krvavitve v spodnjih delih prebavnega trakta..
• Koagulogram. Študija hitrosti in kakovosti koagulacije krvi. Razlike od norme so takoj ugotovljene kot patološke.
• Po potrebi se predpiše ultrazvočni pregled prebavil in trebušne votline na splošno. Radiografija. MRI ali CT.

Vprašanje smiselnosti tega ali onega dogodka odloča strokovnjak. Diagnostika bo morda zahtevala več kot en teden trdega dela zdravnika in bolnika v tandemu.

Terapije

Zdravljenje hemoragične diateze v akutni fazi poteka v bolnišnici, izbira metod pa je odvisna od primarnega vzroka patološkega procesa.

Če govorimo o konkretnih primerih:

• Aktivna uporaba trombolitikov, antikoagulantov vključuje zavrnitev te vrste zdravil. To je učinkovita metoda korekcije, vendar mora biti pod nadzorom zdravnika. Ker so paradoksne reakcije možne z ostro zavrnitvijo zdravil.
• Kot hemostatično sredstvo se uporabljajo Vikasol in imena na osnovi aminokaprojske kisline. Značilno lokalno.
• S trombocitopatijami in nekaterimi drugimi spremembami se glukokortikoidi dobro pokažejo. Deksametazon, prednizolon. V obliki tablet ali raztopin za injiciranje. Dolgotrajna uporaba takega pa je sama po sebi nevarna za zdravje. Ker ta zdravila pogosto povzročajo strašne neželene učinke.
• Avtoimunski procesi zahtevajo uporabo imunosupresivov, ki bodo upočasnili ali popolnoma odpravili nenormalen odziv telesne obrambe.

Kot simptomatski ukrepi je indicirana hemostaza (zaustavitev krvavitve) z interno lokalizacijo - s kirurškimi metodami.

Poleg tega uporaba vitaminov in mineralnih kompleksov na osnovi askorbinske kisline in drugih spojin.

Ne gre brez transfuzije krvi, plazme in eritrocitov. To je glavna metoda sistematičnega zdravljenja hemofilije..

Bolnikom svetujemo, naj premislijo o svojem načinu življenja. Zmanjšajte tveganje za poškodbe, tudi manjše. Nehajte kaditi, uživajte alkohol. Ne jemljite zdravil brez imenovanja strokovnjaka. To so razumni preventivni ukrepi.

Napoved

Odvisno od posebne diagnoze. Pri številnih motnjah je neugoden. Če obstaja možnost, da bolezen nadzorujemo ali simptome popravimo na nič, so možnosti za okrevanje dobre..

Težava se reši po vsaj osnovni diagnostiki. Napoved morate pojasniti s svojim zdravnikom..

Možni zapleti

Glavne negativne posledice predstavlja nevarna skupina procesov.

• To vključuje možgansko kap, srčni napad, močne krvavitve, večinoma usodne, tudi anemijo s kritičnim padcem ravni hemoglobina.
• Vse vrste motenj kardiovaskularnega sistema, možganov, nevrološki primanjkljaj.

Hemoragična diateza je skupina sindromov. Praviloma ne gre za diagnozo, temveč za motnjo simptomatske ravni..

Iz katerih razlogov se razvije - to morate ugotoviti pod nadzorom specialista za hematologijo. Če obstaja razlog za to, lahko vključite žilnega kirurga in druge zdravnike.

S primerno pozornostjo in pravočasno terapijo je mogoče izboljšati kakovost življenja, zmanjšati tveganja na minimum in ohraniti zdravje.