Mastocitom je tumor, vendar je benigni in je sestavljen iz mastocitov. Ta težava se najpogosteje kaže pri otrocih. Natančneje, pri dojenčkih in majhnih otrocih. V puberteti ta vrsta urtikarije najpogosteje izgine. Da bi pomirili zaskrbljene starše, je treba povedati, da ta bolezen redko postane sistemska..
Zakaj se pojavi mastocitom??
Razlogi za njegovo pojavljanje žal še vedno niso znani. Obstajajo samo različna nepotrjena mnenja, vendar nihče ne da natančnih odgovorov. Razširjena je različica, da ima bolezen avtosomno prevladujoč način dedovanja. Da bi dojenček pokazal to težavo, je dovolj, da ima samo en sam gen v enem in starše. Toda niti dejstva dedovanja znanstvene raziskave ne potrjujejo..
Kako se manifestira mastocitom??
Običajno so plošče enojne. Ta tvorba na koži spominja na pomarančno lupino in štrli nad površino kože. Barva takšne skorje je najpogosteje rumeno-rjava. V nekaterih primerih ima lahko močno rjavo barvo. Velikosti plakov so od dva do pet centimetrov. Če na madež ne bo vplivalo, ne bo nelagodja, če pa pride do trenja (z oblačili) ali poškodb, je to zagotovilo neprijetnih občutkov. V tem primeru se tvorba poveča v velikosti, začne srbeti in postane svetlo rdeča. Možen je tudi pojav mehurčkov in žuljev. Ta sindrom je poimenovan po Daria-Unna. Ko otrok po naključju poškoduje mastocitom, so starši prvič pozorni nanj. Najpogosteje se diagnoza začne po takem incidentu. Zavedati se morate, da če so plaki večkratni in majhni, je to morda že znak mastocitoze..
Diagnostične metode
Bolezen določimo na preprost način - tako imenovani test Darrieus-Unna. Zdravnik ugotovi, ali so se kot draženje bolečega mesta pojavili mehurji. Če se tak test izkaže za pozitivnega in je mastocitom en sam, dodatnih testov ni predpisanih. Če je večkratne narave, zdravnik predpiše dodatne preiskave: ultrazvočni pregled notranjih organov, srca, elektrokardiogram, histološko analizo. Menijo, da mastocitozo najpogosteje najdemo na območjih naravnih gub. Potem se zdi, da je koža tam ohlapna, počasna, hipertrofična.
Kako se otroka znebiti te bolezni?
Kot smo že omenili, te kožne spremembe izginejo pred puberteto, zato majhni otroci ne potrebujejo zdravljenja. Običajno "pomarančna lupina" popolnoma spontano izgine. Toda kljub temu, da niso potrebna posebna zdravila ali drugačno zdravljenje, bi morali biti še vedno prisotni poseben odnos in skrb. Omeniti velja, da izpostavljenost ultravijoličnemu sevanju škodljivo vpliva na to težavo s kožo. Zato je priporočljivo zaščititi prizadeto območje pred soncem. Tudi mraz negativno vpliva nanj. Tudi mehanske in kemične poškodbe so zelo nezaželene. Poleg tega se domneva, da se lahko otrok, ki je prej imel mastocitom, na ugriz žuželk odzove z anafilaktičnim šokom..
Če je dojenček razvil mastocitozo, potem zdravila niso več potrebna. Zdravljenje je zapleteno, vendar je običajno precej učinkovito. V tem primeru zdravnik predpiše blokatorje H2, histamin, hidroklorid, citostatike in druge vrste zdravil. Če je oblika še hujša, se lahko predpišejo hormonska zdravila: kortikosteroidni hormoni. In če je v simptomatologiji občutek zardevanja ali srbenja, so za uporabo priporočljiva antialergijska zdravila..
Ali obstajajo načini za preprečevanje?
Pravzaprav ne. Te bolezni je nemogoče preprečiti. To je predvsem posledica dejstva, da vzroki za njegovo pojavljanje niso znani. In ne da bi vedeli, kaj povzroča to tvorbo, se ni mogoče spoprijeti z odpravo dejavnikov. Upoštevati je treba, da je ogrožen popolnoma vsak otrok in to ni odvisno od njegove starosti ali telesnih značilnosti. Starši lahko le preprečijo razvoj že obstoječega vnetnega procesa. Za to ga morate zaščititi pred zgoraj opisanimi škodljivimi učinki (termično, kemično draženje, različne poškodbe in poškodbe, izpostavljenost soncu). Priporočljiva je tudi uporaba kozmetičnih izdelkov za nego. Ti pripravki ne smejo vsebovati metilparabena. To je posledica dejstva, da ta snov povzroča kopičenje mastocitov in degranulacijo zrnc mastocitoze..
Opomba:
- Klamidija pri otrocih
- Dakrioadenitis pri otroku je zelo redka bolezen
- Popkovna kila
- Otrok ima bronhitis: kaj storiti?
- Absces
- Amebiasis
- Anemija
- Astigmatizem
- Astma
- Nekategorizirano
- Steklina
- Kratkovidnost
- Vesiculopustulosis
- Norice
- Vitiligo
- UPU
- VSD
- Gastritis
- Helminti
- Hemangioma
- Hemofilija
- Geografski jezik
- Hidrocefalus
- Zrnat
- Dojenčki
- Dermatitis
- JVP
- Prehrana
- Dizenterija
- Davica
- Duodenitis
- LCD pri dojenčkih
- Vizija
- Okužbe
- Črevesna okužba
- Oslovski kašelj
- Konjunktivitis
- Ošpice
- Koprivnica
- Rubeola
- Pomanjkanje laktaze
- Laringitis
- Levkemija
- Leptospiroza
- Zdravljenje
- Zdravljenje
- Zdravljenje
- Zdravljenje
- Zdravljenje
- Limfadenitis
- Giardiasis
- Mastocitom
- Meningitis
- Nevrologija
- Nestrpnost glutena
- Živčni tik
- Otitis
- Oftalmologija
- Zastrupitev s hrano
- Bodeča vročina
- Znaki
- Pulmologija
- Rahit
- Rinitis
- Salmoneloza
- Prašiček
- Seboreja
- Simptomi
- Simptomi
- Simptomi
- Sinusitis
- škrlatinka
- Stomatitis
- Zobozdravstvo
- Izpuščaj
- Tonzilitis
- Traheitis
- Trombocitopenija
- Tuberkuloza
- Izguba sluha
- Akne
- Ušesni uhan
- Faringitis
- Furuncle
- Operacija
- Kolera
- Koreja
- Garje
- Ekcem
- Ekcem na nogah
- Ekcem na rokah
- Endokrinologija
- Encefalitis
- Encefalopatija
- Ječmen
Mastocitoza: klinične manifestacije, diagnostične metode in taktike vodenja bolnikov
Mastocitoza je skupina bolezni, ki jih povzroča kopičenje in razraščanje mastocitov v tkivih. Opisani so etiopatogeneza in klasifikacija mastocitoze, klinična predstavitev in pristopi k diagnozi in zdravljenju, vključno s preprečevanjem zapletov..
Mastocitoza je skupina bolezni, ki jo povzroča kopičenje in širjenje maščobnih celic v krpe. Opisani so etiopatogeneza in klasifikacija mastocitoz, klinična slika in pristopi k diagnostiki in zdravljenju, vključno s preventivnim vzdrževanjem zapletov.
Mastocitoza je skupina bolezni, ki jih povzroča kopičenje in razraščanje mastocitov v tkivih [1]. E. Nettleship in W. Tay sta ga leta 1869 prvič opisala kot kronično urtikarijo, ki je za seboj pustila rjave lise. Leta 1878 je A. Sangster predlagal izraz "urtikarija pigmentosa" za označevanje takšnih izpuščajev. Naravo teh lezij je leta 1887 ugotovil nemški dermatolog P. Unna kot rezultat histoloških študij. Leta 1953 je R. Degos uvedel izraz "mastocitoza".
Mastocitoza je precej redka bolezen. V Ruski federaciji je na 1000 bolnikov 0,12–1 primerov mastocitoze [2]. Otroški dermatologi pogosteje obiskujejo te bolnike. Tako je v mednarodnem vodniku po dermatologiji Andrewsova bolezen kože. Klinična dermatologija «kaže razmerje 1 primer na 500 pediatričnih bolnikov [3]. Morda je v Ruski federaciji premalo diagnosticirana mastocitoza. Oba spola sta prizadeta enako pogosto. Delež mastocitoze pri otrocih predstavlja pomemben del, pri otrocih pa je mastocitoza praviloma omejena na kožne lezije, pri odraslih pa se pogosteje razvije sistemska mastocitoza (SM). Poznavanje manifestacij SM in taktike vodenja takšnih bolnikov pomaga preprečiti morebitne resne zaplete, ki lahko spremljajo ne samo agresivno SM, ampak tudi kožno, nesistemsko mastocitozo, ki je benigna. Takšni zapleti vključujejo anafilaksijo, urtikarijo in angioedem, prebavne motnje itd..
Biologija mastocitov in etiopatogeneza mastocitoze
Etiologija bolezni ni znana. Mastocite je prvi opisal P. Ehrlich leta 1878 in so jih poimenovali zaradi posebne obarvanosti velikih zrnc. Videz teh zrnc je znanstvenika zmotno verjel, da obstajajo za prehrano okoliških tkiv (od tod tudi ime celic "Mastzellen" iz nemškega jambora ali "pitajoče" živali). Trenutno se mastociti štejejo za zelo močne celice imunskega sistema, ki sodelujejo pri vseh vnetnih procesih in zlasti v mehanizmih, ki jih posredujejo IgE..
Mastociti so razširjeni v skoraj vseh organih. Blizu so krvnih in limfnih žil, perifernih živcev in epitelijskih površin, kar jim omogoča izvajanje različnih regulativnih, zaščitnih funkcij in sodelovanje pri vnetnih reakcijah. Mastne celice se razvijejo iz pluripotentnih celic predhodnic kostnega mozga, ki na svoji površini izražajo antigen CD34. Od tu se razpršijo kot predhodniki in se v nekaterih tkivih razmnožujejo in zorijo. Za normalen razvoj mastocitov so potrebne interakcije med rastnim faktorjem mastocitov, citokini in receptorji c-KIT, ki se izrazijo na mastocitih v različnih fazah njihovega razvoja. Rastni faktor mastocitov veže beljakovinski produkt protoonkogenovega c-KIT. Njihov rastni faktor poleg tega, da spodbuja razmnoževanje mastocitov, spodbuja razmnoževanje melanocitov in sintezo melanina. To je povezano s hiperpigmentacijo kožnih izpuščajev z mastocitozo. Mastocite lahko aktiviramo z IgE-posredovanimi in od IgE-odvisnimi mehanizmi, kar povzroči sproščanje različnih kemičnih mediatorjev, ki se kopičijo v sekretornih zrncih; hkrati sinteza membranskih lipidnih presnovkov in vnetnih citokinov (triptaza, histamin, serotonin; heparin; tromboksan, prostaglandin D2, levkotrien C4; faktor aktivacije trombocitov, faktor eozinofilne kemotaksije; interlevkini-1, 2, 3, 4, 5, 6; in itd.) [4]. Epizodno sproščanje mediatorjev iz mastocitov, ki so bili podvrženi prekomerni proliferaciji, povzroči širok spekter simptomov. Takšna hiperproliferacija je lahko reaktivna hiperplazija ali neoplastični proces. Motnje receptorjev c-KIT ali prekomerna tvorba njihovih ligandov lahko vodijo do neurejene celične proliferacije. Mutacija genskega lokusa c-KIT povzroči ustavno aktivacijo in povečanje njegove ekspresije na mastocitih. Menijo, da ima takšna proliferacija klonov glavno vlogo v patogenezi mastocitoze [5].
Obstajata dve vrsti mutacij, ki pri odraslih razvijeta mastocitozo: mutacija protoonkogena c-KIT (najpogosteje) in druge mutacije (tabela 1). Beljakovina tega gena je transmembranski tirozin kinazni receptor (CD117), katerega ligand je faktor izvornih celic (rastni faktor mastocitov). Mutacija v kodonu 816 imenovanega protoonkogena vodi do tumorske transformacije mastocitov. Druge mutacije v c-KIT lahko redko najdemo [1] (tabela 1).
Druga mutacija se lahko pojavi na kromosomu 4q12 kot delecija tega področja kromosoma. To vodi v patološko konvergenco (jukstapozicijo) gena receptorja za rastni faktor alfa, ki ga tvorijo trombociti in gen FIP1L1. Kot rezultat fuzije teh genov pride do aktivacije hematopoetskih celic in hiperproliferacije mastocitov in eozinofilcev. Ista mutacija povzroči razvoj hipereozinofilnega sindroma..
Zgoraj omenjene genske mutacije redko opazimo pri otrocih. Bolezen praviloma nima družinske narave, z izjemo redkih primerov avtosomno dominantnega tipa dedovanja z zmanjšano ekspresivnostjo (tabela 1). Mastocitoza pri otrocih je povezana s spontanimi pojavi hiperplazije mastocitov, ki jo povzročajo citokini, mutacijami gena c-KIT, razen kodona 816, ali drugimi doslej neznanimi mutacijami.
V skladu s Konsenzom o standardih in standardizaciji mastocitoze iz leta 2005 [1] so označevalci, kot so:
1) CD2 - površinski antigen T-celic (običajno ga najdemo v T-limfocitih, naravnih celicah ubijalkah, mastocitih). Odsotnost tega antigena na mastocitih nakazuje, da infiltracija mastocitov ni povezana z mastocitozo;
2) CD34 - marker lepilne molekule, izražen na mastocitih, eozinofilih, matičnih celicah;
3) CD25 - alfa veriga interlevkina-2 se izrazi na aktiviranih B- in T-limfocitih, na nekaterih tumorskih celicah, vključno z mastociti. CD25 je oznaka CM;
4) CD45 je pogost levkocitni antigen, ki je prisoten na površini vseh predstavnikov hematopoetske vrste, razen pri zrelih eritrocitih. Običajno ga najdemo na površini mastocitov;
5) CD117 - transmembranski receptor c-KIT, se nahaja na površini vseh mastocitov;
6) protitelesa proti triptazi.
Razvrstitev mastocitoze
Sodobno klasifikacijo mastocitoze sta predlagala C. Akin in D. Metcalfe, ki velja za klasifikacijo WHO (2001) (tabela 2) [3]..
Klinična slika in diagnoza mastocitoze
Ločite med kožno in sistemsko mastocitozo. Kožna oblika prizadene predvsem otroke in redko odrasle. Otroška mastocitoza je glede na razširjenost razdeljena na naslednje tri kategorije: najpogostejša oblika (60–80% primerov) je urtikarija pigmentna; manj pogosto (10–35%) opazimo primere osamljenega mastocitoma; še bolj redke oblike so razpršena kožna mastocitoza ali telangiektatični tip. Bolezen se običajno pojavi v prvih dveh letih otrokovega življenja (75% primerov). Na srečo je kožna mastocitoza pri otrocih nagnjena k spontani regresiji [2]. Pomemben delež odraslih bolnikov ima SM, saj imajo običajno klonsko proliferacijo mastocitov iz kostnega mozga. Med odraslimi z SM, ki niso povezane s hematološko boleznijo, ima 60% počasno bolezen in 40% agresivno mastocitozo (taki bolniki običajno nimajo kožnih manifestacij). Simptomi SM se določijo glede na lokacijo infiltratov in mediatorjev, ki jih sproščajo mastociti in vključujejo: srbenje, zardevanje (nenadna pordelost kože, zlasti obraza in zgornjega dela trupa), urtikarijo in angioedem, glavobole, slabost in bruhanje, paroksizmalne bolečine v trebuhu, driska, čir na dvanajstniku in / ali želodcu, malabsorpcija, astmi podobni simptomi, predsinkopa in omedlevica, anafilaksa. Ti simptomi se lahko pojavijo spontano ali so posledica dejavnikov, ki prispevajo k degranulaciji mastocitov (na primer alkohol, morfij, kodein ali drgnjenje velikih površin kože). Pogosto pri takšnih bolnikih lahko piki žuželk povzročijo anafilaksijo. Hiperreaktivnost na nekatere nespecifične dejavnike (na primer jemanje aspirina in drugih nesteroidnih protivnetnih zdravil, prehlad, stik z vodo), ki povzroča hude manifestacije akutne ponavljajoče se ali kronične urtikarije, je lahko tudi manifestacija SM. V krvi takih bolnikov se raven celotnega IgE ne poveča, specifična protitelesa IgE pa redko odkrijejo, saj takšni bolniki morda niso alergični pogosteje kot splošna populacija. Hkrati je stalno povišana raven triptaze v krvi znak SM. Ker mastociti proizvajajo heparin, to lahko povzroči krvavitev iz nosu, krvavo bruhanje, meleno in ekhimozo. Spontani zlomi zaradi osteoporoze so pogostejši pri bolnikih s SM. Verjetno je osteoporoza posledica neravnovesja med osteoblasti in osteoklasti v smeri aktivacije slednjih pod delovanjem heparina [6].
Nekateri avtorji predlagajo, da bi v razvrstitev mastocitoze vključili še eno bolezen - "mastocitozo kostnega mozga". Pri tej izolirani različici mastocitoze je v drugih tkivih nizka vsebnost mastocitov, nizka raven triptaze v krvi in dobra prognoza. To bolezen lahko domnevamo v primerih nepojasnjenih znakov anafilaksije, osteoporoze neznane etiologije, nepojasnjenih nevroloških in ustavnih simptomov, nepojasnjenih črevesnih čir ali kronične driske [1].
Diferencialna diagnoza mastocitoze je zelo široka in je odvisna od manifestacij bolezni (tabela 3) [7].
Poglejmo si podrobneje kožno obliko mastocitoze..
Kožna mastocitoza
Diagnoza kožne mastocitoze je za izkušenega dermatologa običajno enostavna. Vendar se je avtor članka že večkrat srečal z napačno diagnozo te bolezni pri otrocih in odraslih. Kožna mastocitoza pri otrocih se kaže v treh oblikah: samotni mastocitom; pigmentirana urtikarija in razpršena kožna mastocitoza (slednja je izjemno redka). Kombinacija teh oblik je možna pri istem otroku. Pri otrocih se diagnoza praviloma postavi na podlagi klinične slike, brez histološkega pregleda. To upravičuje dejstvo, da se pri otrocih kožna mastocitoza običajno spontano razreši v nekaj letih. Ker pa govorimo o proliferativni bolezni hematološke narave, je vedno bolje opraviti histološko in imunohistokemično študijo vzorca biopsije. Še posebej pomembno je, da se takšna analiza opravi v primerih, ko se je izpuščaj pojavil po starosti 15 let (manifestacija CM). P. Valent in sod. [1] navajajo naslednja merila za diagnozo kožne mastocitoze: tipične klinične manifestacije (glavno merilo) in eno ali dve od naslednjih manjših meril: 1) monomorfni infiltrat mastocitov, ki je sestavljen bodisi iz agregatov triptaze pozitivnih mastocitov (več kot 15 celic v grozd) ali - razpršene mastociti (več kot 20 v vidnem polju pri veliki (× 40) povečavi); 2) odkrivanje mutacije c-KIT pri kodonu 816 v tkivih biopsije iz žarišča lezije.
P. Vaent in sod. [1] predlagal za določitev resnosti kožnih manifestacij mastocitoze. Avtorji poleg ocene površine kožnih lezij predlagajo porazdelitev resnosti izpuščaja za pet stopinj, odvisno od prisotnosti sočasnih simptomov, ki lahko spremljajo manifestacije na koži - srbenje, zardevanje in mehurji (tabela 4).
Slika: 1. Urticaria pigmentosa pri otroku (vidna površina, ki spominja na pomarančno lupino) |
Slika: 2. Urtikarija pigmenta pri istem otroku (na območju desne lopatice - erozija po odprtju mehurja) |
Otroški tip generaliziranega izpuščaja (urtikarija pigmentoza)
To obliko kožne mastocitoze opazimo v 60–90% primerov mastocitoze pri otrocih. V tem primeru se izpuščaji pojavijo v prvih tednih otrokovega življenja in so rožnati, srbeči, urtikarijski, rahlo pigmentirani, v papulah ali vozličkih. Izpuščaji so ovalne ali okrogle oblike, veliki od 5 do 15 mm, včasih se med seboj združijo. Barva se spreminja od rumeno-rjave do rumeno-rdeče (slike 1, 2). Občasno so izpuščaji lahko bledo rumene barve (imenujejo jih tudi "ksantelazmu podobni"). Nastanek veziklov in mehurjev je zgodnja in dokaj pogosta manifestacija bolezni. Morda so prva manifestacija urtikarije pigmenta, vendar nikoli ne trajajo več kot tri leta. V starejših letih je vezikulacija zelo redka..
Običajno je na začetku bolezni izpuščaj videti kot koprivnica, s to razliko, da je urtikarija bolj obstojna. Sčasoma izpuščaj postopoma porjavi. Z draženjem kože na območju izpuščaja se pojavijo urtikarija na eritematoznem ozadju ali mehurčkih (pozitiven Darinin simptom); tretjina bolnikov ima urtikarijski dermografizem. Hiperpigmentacija traja nekaj let, dokler ne začne bledeti. Vse manifestacije bolezni običajno gredo v puberteto. Redko izpuščaji ostanejo v odrasli dobi. Kljub temu, da so možne sistemske poškodbe, je maligna sistemska bolezen pri tej obliki mastocitoze izjemno redka [3].
Samotni mastocitom
To obliko bolezni ima od 10 do 40% otrok z mastocitozo. Samotni (samotni) izpuščaji so lahko prisotni ob rojstvu ali se razvijejo v prvih tednih otrokovega življenja. Običajno gre za rjavkaste ali rožnato rdeče edematozne papule, ki se pretrgajo, ko je koža razdražena (pozitiven Darrieusov simptom). Na otrokovi koži pogosto najdemo več mastocitov (slika 3). Mastocitomi so lahko videti tudi kot papule, dvignjeni okrogli ali ovalni plaki ali tumorji. Velikosti so običajno manjše od 1 cm, včasih pa lahko dosežejo 2-3 cm v premeru. Površina je običajno gladka, lahko pa je videti kot pomarančna lupina. Lokalizacija mastocitoma je lahko katera koli, pogosteje pa hrbtna površina podlakti, blizu zapestnega sklepa. Edem, urtikarijo, vezikulacijo in celo mehurje lahko najdemo skupaj z mastocitomom. En sam mastocitom lahko povzroči sistemske simptome. V treh mesecih od dneva, ko se pojavi prvi mastocitom, se takšni izpuščaji lahko širijo. Mastocitome lahko pri istem otroku kombiniramo z urtikarijo pigmentozo (slika 4). Večina mastocitov se spontano regresira v desetih letih. Posamezne formacije je mogoče izrezati. Priporočljivo je tudi zaščito izpuščaja pred mehanskimi obremenitvami s hidrokoloidnimi povoji. Do napredovanja maligne bolezni ne pride.
Slika: 3. Več mastocitomov | Slika: 4. Urtikarija pigmentna pri istem otroku (z mastocitomi) |
Difuzna kožna mastocitoza
Bolezen je redka, kaže se v obliki neprekinjene infiltrirane površine kože posebne oranžne barve, imenovane "domača oranžna" (francosko za "oranžnega človeka"). Pri palpaciji se določi testena konsistenca, včasih lihenifikacija. To je posledica difuzne infiltracije dermisa z mastociti. V otroštvu so možne pogoste izpuščaje mehurčkov, ki jih napačno diagnosticiramo kot prirojeno bulozo epidermolize ali druge primarne mehurjaste dermatoze. Ta pojav se imenuje "bulozna mastocitoza".
Klinične oblike kožne mastocitoze pri odraslih
Običajno so kožne manifestacije mastocitoze pri odraslih del počasnega (indolentnega) CM [1]. Izjema je morda makularna eruptivna obstojna telangiektazija, še posebej, če se je pokazala v otroštvu, ki je najpogosteje dermatoza brez sistemskih manifestacij. V tem primeru pa je treba bolnika pregledati glede SM. Poleg rutinske preiskave je treba opraviti še histološko in imunohistokemično preiskavo kože z lezije, preiskavo kostnega mozga, določitev ravni triptaze v krvnem serumu, ultrazvok trebušnih organov in rentgensko preiskavo organov prsnega koša. Če sumimo na prizadetost bezgavk, je priporočljivo uporabiti pozitronsko emisijsko računalniško tomografijo.
Generalizirana kožna mastocitoza, odrasli tip
Najpogostejša oblika kožne mastocitoze pri odraslih. Izpuščaji so splošni, simetrični, monomorfni, predstavljeni s pikami, papulami ali vozlički temno rdeče, vijolične ali rjave barve (slika 5, 6). Občasno so lahko podobni navadnim pridobljenim melanocitnim nevusom. Subjektivnih simptomov ni. Možen pozitiven simptom Daria.
Slika: 5. Generalizirana kožna makularna mastocitoza odraslih | Slika: 6. Generalizirana kožna makularna mastocitoza odraslih |
Eritrodermična oblika mastocitoze
Eritroderma, ki je videti kot "gosja". Za razliko od difuzne kožne mastocitoze pri otrocih barva kože nima značilne oranžne obarvanosti in infiltracija je manj izrazita. Pretisni omoti so pogosti v različnih delih telesa.
Slika: 7. Telangiectasia makularna eruptivna obstojna. Več majhnih hiperpigmentiranih madežev na ozadju eritema brez subjektivnih občutkov |
Telangiectasia makularna eruptivna obstojna
Izpuščaji v obliki splošnih ali razširjenih eritematoznih lis, premera manj kot 0,5 cm, z rahlo rdečkasto rjavim odtenkom. Kljub imenu je pri tej obliki mastocitoze telangiektazije malo ali nič (slika 7). Izpuščaja ne spremljajo subjektivni občutki; Darinin simptom je negativen. Za razliko od drugih kožnih manifestacij mastocitoze pri odraslih je ta bolezen redko povezana s SM. Kot pri drugih oblikah kožne mastocitoze pri odraslih je tudi pri odraslih potreben presejalni pregled, da se izključi sistemsko sodelovanje, vključno z biopsijo kostnega mozga.
Sistemska mastocitoza
Za laboratorijsko diagnozo SM je treba imeti vsaj eno večje in eno manjše merilo ali 3 manj pomembna merila iz naslednjih..
Glavno merilo je gosta infiltracija mastocitov (15 ali več celic) v kostni mozeg ali drugo tkivo poleg kože.
1) atipične mastociti;
2) atipični fenotip mastocitov (CD25 + ali CD2 +);
3) raven triptaze v krvi je višja od 20 ng / ml;
4) prisotnost mutacije kodona 816 c-KIT v celicah periferne krvi, kostnega mozga ali prizadetih tkivih [1].
Kljub temu, da je mastocitoza pri otrocih običajno omejena na kožne lezije, bi moral vsak otrok vsaj enkrat preizkusiti raven triptaze v krvi v povezavi z možnostjo razvoja SM pri njih. V tem primeru se prepričajte, da otrok v 4-6 tednih ni imel takojšnje alergijske reakcije. Če je raven serumske triptaze med 20 in 100 ng / ml, brez drugih znakov CM, je treba domnevati nedejaven CM in s to diagnozo spremljati otroka do pubertete. V tem primeru otrok ne potrebuje biopsije kostnega mozga. Če je raven triptaze nad 100 ng / ml, je potreben pregled kostnega mozga. V primerih, ko ni mogoče raziskati ravni triptaze v krvi, so lahko odločilno merilo ultrazvočni podatki jeter in vranice: prisotnost povečanih jeter in / ali vranice naj bo podlaga za študijo kostnega mozga. Seveda je študija ravni triptaze bolj objektivni kazalnik, ki bi ga bilo treba dati bolj za diagnozo..
Počasna (indolentna) sistemska mastocitoza
Najbolj tipična oblika SM pri odraslih je indolentna sistemska mastocitoza. Ti bolniki nimajo manifestacij hematoloških bolezni, povezanih z SM, pa tudi disfunkcije organov (ascites, malabsorpcija, citopenija, patološki zlomi) ali levkemije mastocitov. Zgoraj opisani kožni izpuščaji so včasih opaženi sistemski simptomi, zlasti kadar so izpostavljeni sprožilcem, ki aktivirajo mastocite. Ta bolezen se diagnosticira na podlagi kliničnih, histoloških in imunohistokemičnih podatkov prizadete kože ter spremljanja ravni triptaze v krvnem serumu. Na poškodbo organov kaže infiltracija kostnega mozga, kjer je vsaj 30% mastocitov, raven triptaze v krvi je večja od 200 ng / ml in hepatosplenomegalija [3].
Sistemska mastocitoza, povezana s hematološko boleznijo (ne mastocitov)
Praviloma so bolniki z SM, povezanimi s hematološko patologijo, starejši ljudje z različnimi sistemskimi simptomi (
30% primerov SM bolezni). Hematološka patologija lahko vključuje: policitemijo vero, hipereozinofilni sindrom, kronično mielo- ali monocitno levkemijo, limfocitno levkemijo, primarno mielofibrozo, limfogranulomatozo.
Najpogostejša komorbidnost je kronična monomieloidna levkemija. Manj pogosto limfoidna neoplazija (običajno B-celica, na primer mielom plazemskih celic). Običajno ti bolniki nimajo kožnih izpuščajev. Napoved je odvisna od sočasne bolezni, vendar prisotnost SM poslabša prognozo.
V primeru CM z eozinofilijo, pri kateri je določeno stalno povečanje števila eozinofilcev v periferni krvi (več kot 1500 v enem μl krvi), lahko končno diagnozo postavimo le na podlagi analize DNK. Drugi znaki so drugotnega pomena. Na primer, prisotnost gena FIP1L1 / PDGFRA (dva gena, ki sta bila podvržena fuziji) in / ali izbris gena CHIC2 omogoča diagnosticiranje CM s kronično eozinofilno levkemijo. Pri bolnikih s kliničnimi znaki kronične eozinofilne levkemije, pri katerih zgoraj navedene klonske nepravilnosti niso potrjene, se diagnoza spremeni v "CM s hipereozinofilnim sindromom". Pri ocenjevanju klinične slike bolezni je treba upoštevati, da lahko SM z eozinofilijo pljučno in miokardno fibrozo povzroči le v zelo pozni fazi, v nasprotju s hipereozinofilnim sindromom [1]. To potrjuje, kako težko je diagnosticirati SM, zlasti v pogojih omejenih laboratorijskih diagnostičnih zmožnosti na obrobju..
Agresivna sistemska mastocitoza
Agresivni CM pri odraslih ima bolj bliskovit potek, z disfunkcijo ciljnih organov zaradi infiltracije mastocitov (odpoved kostnega mozga, disfunkcija jeter, hipersplenizem, patološki zlomi, prizadetost prebavil s sindromom malabsorpcije in izguba teže). Ti bolniki imajo slabo prognozo.
Levkemija mastocitov
Levkemijo mastocitov odkrijemo, kadar je atipičnih mastocitov (celic z več režami ali več jedri) 10% ali več v periferni krvi in 20% ali več v kostnem mozgu. Napoved je slaba. Pričakovana življenjska doba takšnih bolnikov je običajno manj kot eno leto..
Sarkom mastocitov
Sarkom mastocitov je izjemno redka oblika mastocitoze. Do danes je bilo v svetu opisanih le nekaj primerov te bolezni. Gre za uničujoč sarkom, sestavljen iz zelo atipičnih mastocitov. V teh primerih ob diagnozi niso našli sistemske lezije. Vendar je bila opisana sekundarna generalizacija z vključitvijo notranjih organov in hematopoetskega tkiva. V končni fazi se sarkoma mastocitov ne razlikuje od agresivne CM ali levkemije mastocitov. Slaba prognoza pri bolnikih s sarkomom mastocitov.
Sarkoma mastocitov ne smemo zamenjevati z ekstrakutanimi mastocitomi, redkimi benignimi tumorji mastocitov brez uničujoče rasti.
Preprečevanje sistemskih zapletov mastocitoze
Ker so sistemski zapleti, povezani s sproščanjem biološko aktivnih snovi iz mastocitov, možni ne le pri bolnikih s SM, ampak tudi v kateri koli kožni obliki, z izjemo obstojne eruptivne telengiektazije makule (če ni kombinirana z SM), bi morali takšni bolniki upoštevati naslednja pravila [8]:
- Če se razvije anafilaksija, je priporočljivo imeti dve ali več avtomatskih brizg z epinefrinom, še posebej, če nameravate iti na prosto (v Rusiji takšnih brizg žal ni).
- Bolniki z alergijo, ki jo posredujejo IgE, po potrebi dobijo alergen-specifično imunoterapijo, da zmanjšajo tveganje za razvoj alergijskih reakcij.
- Izogibajte se uživanju hrane, ki lahko povzroči degranulacijo mastocitov: morski sadeži (lignji, kozice, jastog); sir, alkohol, vroči napitki, začinjena hrana.
- Če je le mogoče, se je treba izogibati naslednjim zdravilom: nesteroidnim protivnetnim zdravilom, zlasti Aspirinu, saj spodbujajo neposredno degranulacijo mastocitov; antibiotiki - vankomicin, polimiksin (vključno v kapljicah za zunanje zdravljenje), amfotericin B; dekstran (raztopina reopoliglucin za intravensko uporabo, kot tudi sestavina kapljic za oko za vlaženje roženice); kinin (antiaritmično zdravilo); narkotični analgetiki (vključno s kodeinom v tabletah proti kašlju, morfinom itd.); vitamin b1. (tiamin); skopolamin (v kapljicah za oko za zdravljenje glavkoma). Uporaba nekaterih zdravil med anestezijo je nezaželena. Zlasti sukcinilholin in cisatrakurij imata najmanj zmožnosti degranulacije mastocitov; aminosteroidi (vekuronij, rokuronij, rapakuronij) - srednje aktivni; atrakurij in mivakurij sta v tem pogledu najbolj aktivna, zato je njihova uporaba pri takih bolnikih nezaželena. Inhalacijski anestetiki so varni za bolnike z mastocitozo. Med intravenskimi anestetiki ketamin malo vpliva na stabilnost membrane mastocitov, zato se je treba izogibati uporabi propofola in tiopentala [9]. Pri izvajanju lokalne anestezije ne smemo predpisovati benzokaina in tetrakaina (lahko uporabimo lidokain ali bupivakain). Neželeno je, da se uporabljajo iv radioaktivni preparati, ki vsebujejo jod, in galijevi pripravki; rezerpin; zaviralci adrenergičnih receptorjev beta (propranolol, metaprolol itd.). Če se uporabi zgornjih zdravil ni mogoče izogniti, je treba bolniku najprej dati vsaj antihistaminike, da se preprečijo neželeni stranski učinki. Če je treba opraviti kirurški poseg ali rentgensko preiskavo z uporabo rentgenskih kontrastnih sredstev, ki vsebujejo jod, se dajo dodatni kortikosteroidi (na primer prednizolon 1 mg / kg telesne teže - 12 ur pred postopkom, čemur sledi postopno zmanjšanje odmerka v treh do petih dneh)..
- Pozornost je treba nameniti sestavi kozmetike in detergentov, kjer je metilparaben mogoče uporabiti kot konzervans. Ta snov lahko povzroči tudi degranulacijo mastocitov..
Zdravljenje mastocitoze
Kožna mastocitoza pri otrocih, razen če jo spremljajo sistemski simptomi, običajno ne zahteva zdravljenja, saj se navadno samozdravlja. Tu so pomembni ukrepi za preprečevanje aktivacije mastocitov. V primeru sistemskih simptomov so antihistaminiki glavni nosilec terapije. Ker se kožni simptomi (pordelost, srbenje, urtikarija) posredujejo predvsem preko H1.-receptorje, jih je mogoče nadzorovati z antihistaminiki. H1.-antagonisti lahko lajšajo tudi krče v prebavilih. Antagonisti H2.-receptorji zavirajo prekomerno izločanje kisline v želodcu, kar je pomemben dejavnik pri razvoju gastritisa in peptične ulkusne bolezni. Čeprav ni posebnih podatkov o tem, kateri antihistaminiki dajejo pomembne koristi, kombinacija zaviralcev H1.- in H2.-receptor povečuje učinkovitost zatiranja učinka histamina. H2.-antihistaminiki so pogosto neučinkoviti pri nadzoru driske. V tem primeru lahko antiholinergiki ali kromoni olajšajo (tabeli 4 in 5). Kromoni, ki jih jemljejo peroralno, poleg tega lajšajo kožne simptome, motnje centralnega živčnega sistema, zmanjšujejo bolečine v trebuhu.
Tako kot kožno mastocitozo se tudi počasna CM zdravi z antihistaminiki.
Sistemski kortikosteroidi lahko pomagajo pri hudih kožnih izpuščajih, črevesni malabsorpciji ali ascitesu. Lokalni kortikosteroidi, zlasti v obliki okluzivnih povojev za omejeno časovno obdobje, ali intralezijske injekcije kortikosteroidov lahko začasno zmanjšajo število mastocitov in lajšajo simptome. Takšne metode se v nekaterih primerih uporabljajo za mastocitome. Fotokemoterapija (ultravijolično sevanje spektra A v kombinaciji s fotosenzibilizatorjem, PUVA terapijo) vodi do zmanjšanja srbenja in izginotja izpuščajev, po prenehanju terapije pa se simptomi povrnejo. Za lajšanje srbenja se uporabljajo zaviralci levkotrienskih receptorjev, vendar je o učinkovitosti take terapije malo podatkov. Interferon alfa lahko nadzoruje simptome agresivne CM, zlasti v kombinaciji s sistemskimi kortikosteroidi. Interferon alfa se uporablja tudi za zdravljenje osteoporoze, ki jo povzroča SM [7]. Sorazmerno nedavno se je pojavil zaviralec receptorjev za tyrzin kinazo (imatinib mezilat), ki se lahko uporablja za agresivne SM, vendar je v Rusiji to zdravilo dovoljeno uporabljati samo za zdravljenje kronične mieloične levkemije. Če obstajajo hematološke bolezni, morajo biti bolniki ustrezno zdravljeni.
Zdravljenje levkemije mastocitov je skladno z akutno mieloično levkemijo, vendar učinkovitega zdravljenja še niso našli.
Literatura
- Valent P., Akin C., Escribano L. et al. Standardi in standardizacija pri mastocitozi: soglasne izjave o diagnostiki, priporočilih za zdravljenje in merilih odziva // EJCI, 2007; 37: 435-453.
- Kožne in spolne bolezni: Vodnik za zdravnike. V 4 zvezkih. T. 3. Ed. Yu. K. Skripkina. M.: Medicina, 1996.117-127.
- James W. D., Berger T. G., Elston D. M. Andrewsove bolezni kože. Klinična dermatologija, 10. izdaja // Saunders / Elsevier, 2006: 615–619.
- Bradding P. Citokini človeških mastocitov // CEA, 1996; 26 (1): 13–19.
- Golkar L., Bernhard J. D. Biomedicinska referenčna zbirka: Celovit seminar za mastocitozo // Lancet, 1997; 349 (9062): 1379-1385.
- Handschin A. E., Trentz O. A., Hoerstrup S. P. et al. Vpliv heparina z nizko molekulsko maso (dalteparin) in fondaparinuksa (Arixtra®) na človeške osteoblaste in vitro // BJS, 2005; 92: 177-183.
- Valent P., Akin C., Sperr W. R. et al. Mastocitoza: patologija, genetika in trenutne možnosti terapije // Levkemija in limfom. 2005, januar; 46 (1): 35–48.
- Khaliulin Yu. G., Urbansky A. S. Sodobni pristopi k diagnostiki in zdravljenju dermatoz z zdravili (učbenik za sistem podiplomskega in dodatnega strokovnega izobraževanja zdravnikov). Kemerovo: KemSMA, 2011: 130–131.
- Ahmad N., Evans P., Lloyd-Thomas A. R. Anestezija pri otrocih z mastocitozo - pregled na podlagi primera // Pediatric Anestesia. 2009; 19: 97-107.
Yu. G. Khaliulin, kandidat medicinskih znanosti, izredni profesor
GBOU VPO KemGMA Ministrstvo za zdravje in socialni razvoj Rusije, Kemerovo
Značilnosti mastocitoze pri otrocih: kaj je pomembno, da vedo starši
Mastocitoza ali urtikarija pigmentoza je patologija, ki jo povzroča prekomerno kopičenje mastocitov v koži in drugih tkivih. Mastociti so vrsta belih krvnih celic, ki se nahajajo v tkivih in vsebujejo histamin in druge vnetne mediatorje. Bolezen se kaže v obliki vnetja (urtikarija), saj mastociti aktivno sproščajo snovi, ki povzročajo vnetje. V 3 od 4 primerov se mastocitoza pojavi pri otrocih.
Vzroki za mastocitozo pri otrocih
Mastocitoza pri otrocih izgleda kot vnetje na koži.
Mnogi strokovnjaki pripisujejo mastocitozo tumorjem hematopoetskih (krvotvornih) elementov. Menijo, da mutacija ene od vmesnih skupin predhodnih celic levkocitov vodi do povečanja števila mastocitov (mastocitov) v tkivih. Po drugi strani v tej teoriji še ni dokazov, zato mastocitoza do zdaj ni bila natančno razvrščena..
Sproščanje histamina, heparina in peptidaze z mastociti poveča žilno prepustnost, povzroči širjenje kapilar, kar povzroči vidne pojave urtikarije, znižanje krvnega tlaka in povečano izločanje želodčnega soka.
Simptomi bolezni
Obstajata dve glavni obliki urtikarije: sistemska in kožna.
Za kožno obliko so značilne predvsem zunanje manifestacije, je lokalna (v obliki tumorja podobne tvorbe na enem območju) in generalizirana (po telesu), kar se zgodi v veliki večini primerov.
Postopek se začne s pojavom srbeče kože. Na koži postopoma nastajajo rožnate pike s premerom do pol centimetra, ki pordeli in razrešijo mehurje. Žulji puščajo rjave lise.
Meje teh formacij so jasne, površina se ne lupi. Večina lis se nahaja na telesu in se postopoma širi na roke in obraz. Madeži sčasoma postanejo temno rjavi..
Oblike in razvoj mastocitoze (fotografija)
V nekaterih primerih se širjenje madežev ustavi, v drugih je prizadeta celotna koža. Mastociti se postopoma infiltrirajo v notranje organe, kar vodi do motenj njihove vitalne aktivnosti, kar je za bolnika lahko usodno.
Takšne situacije so značilne za mastocidozo pri odraslih. Otroške oblike bolezni so praviloma razmeroma benigne..
Mehurčki pri otrocih z mastocidozo postanejo edemični, pordeli, ko jih drgnemo s prsti. To se imenuje "pojav vžiga" ali simptom Darrieus-Unna.
Dejavniki, ki povzročajo poslabšanje mastocitoze pri otrocih (fotografija)
Srbenje, pekoč občutek in drugi simptomi vnetnega procesa so slabši po vročih kopelih in izpostavljenosti soncu.
Včasih se namesto mehurjev na koži lahko pojavijo rdeči vozlički..
V tem primeru je simptom Darrieus-Unne negativen, kar ne odpove mastocitoze, temveč preprosto kaže na specifičnost kožnih manifestacij bolezni pri določenem bolniku.
Koža z mastocitozo se sčasoma odebeli, postane rumena in vse kožne gube se poglobijo. V dimljah so velike kopičenja veziklov. Zaradi nenehnega sproščanja vnetnih mediatorjev se lahko koža na mestih, kjer se nabirajo vezikli, prekrije z razjedami in razpokami, kar povzroča dodatno nelagodje in bolečino pri gibanju..
Včasih vsebina veziklov ni bistra, ampak krvava.
Samotni (enojni) mastocitom pri otrocih
Samotni ali samotni mastocitom je redek problem
Ta oblika mastocitoze je redka. To je tumor podobna tvorba na trupu. V nasprotju z generalizirano obliko bolezni se samotni mastocitom v 90% primerov razreši, ko otrok raste in v puberteti izgine.
Močno srbenje in spremembe v notranjih organih niso značilne za mastocitom.
Mastocitoza je lahko podobna pogosti pigmentirani urtikariji (tj. Preprosti alergijski reakciji), izpuščaju zaradi zdravil, ksantomatozi ali retikulozi kože.
Mastocitom včasih zamenjajo za pigmentirani nevus in ga poskušajo odstraniti kirurško, kar je za otroka popolnoma zaman in nekoristno..
Če se na otrokovem telesu pojavijo stalni izpuščaji, se nemudoma obrnite na dermatologa ali alergologa.
Patološko zdravljenje
Samo dermatolog vam lahko pomaga izbrati pravo zdravljenje
Na razmnoževanje mastocitov še ni mogoče vplivati. Teoretično je smiselno poskusiti presaditi darovalni kostni mozeg, vendar zaradi velikega tveganja tovrstnih manipulacij in njihove relativno nizke učinkovitosti tega ne bo storil nihče. Izjema je lahko splošna oblika mastocitoze s poškodbami notranjih organov, vendar v tem primeru zdravniki verjetno ne bodo prevzeli odgovornosti (premalo podatkov o naravi bolezni).
Mastocitozo zdravimo simptomatsko:
- Predpišite dolgo delujoče antihistaminike (cetirizin, levocetirizin);
- V akutnem obdobju se lahko predpišejo hormonska zdravila (kortikosteroidi);
- Z izrazito infiltracijo organov in tkiv z mastociti so predpisani citostatiki. Ta zdravila ne vplivajo na samo bolezen, vendar upočasnjujejo delitev mastocitov (vendar kot vsi ostali).
Neželeni učinek citostatikov je vztrajno zatiranje imunskega sistema..
- Lahko se predpiše PUVA terapija (ultravijolično zdravljenje kože).
Video: zdravljenje urtikarije pri otrocih
Tradicionalne metode zdravljenja
Omogoča zmanjšanje intenzivnosti srbenja in zmanjšanje draženja kože. Tradicionalna medicina je dobra alternativa kemičnim antihistaminikom, ki jih je nezaželeno jemati več kot 2 tedna zapored. Optimalno izmenjujte protivnetna zdravila in tradicionalne metode.
Dišeč sok zelene. Koreno zelene naribamo in ožamemo. Vzemite žlico za sladico vsak dan pred vsakim obrokom..
Lahko uporabite infuzijo, za to 2 žlici istih korenin prelijemo s kozarcem hladne vode. Po 2-3 urah infuzijo filtriramo, razdelimo na 3 odmerke in zaužijemo pred obroki.
Ljudska zdravila za zdravljenje mastocitoze (fotografija)
Jagnjetino cvetje. Vztrajamo pol ure v kozarcu vrele vode v žlici suhih cvetov jagnjetine, filtriramo. Pijte kozarec pred obroki.
Tinktura baldrijana. Uporablja se kombinacija tinkture baldrijana in 1/1 tinkture gloga. 30 kapljic mešanice zmešajte v 100 ml vode, vzemite pred spanjem.
V tem primeru se simptomi mastocitoze, povezani s preobremenitvijo živčnega sistema pri otrocih, ublažijo. Ugotovljeno je bilo, da se urtikarija te vrste poslabša ob pretiranem stresu na živčni sistem. Recept je prikazan otrokom, ki živijo v velikih mestih, pa tudi dispanzerski skupini za nevrologijo in psihiatrijo.
Infuzija na hmeljevih storžkih. Za pripravo infuzije uporabite žlico navadnih hmeljevih storžkov, korenike medicinskega baldrijana in list zdravilne melise. Vse sestavine zmešamo in vlijemo v kozarec vrele vode, vztrajamo 2 uri, filtriramo. Kozarec izdelka zaužijemo čez dan, pred obroki.
Sladkor v prahu in koriander. Prah zelišč koriandra zmešamo z 1/1 sladkorja v prahu. Vzemite pol čajne žličke eno uro pred glavnimi obroki.
Ivy infuzijski obkladki. Pripravljeno iz sladice žlice hrastovega lubja in bršljanovih listov. Vztrajajte v litru vrele vode, dokler se ne ohladi (infuzija naj bo topla). Obravnavajte prizadeto kožo, lahko naredite obkladke 20 minut.
Zeliščni ekstrakt za zmanjšanje vnetja. Uporabite 3 žlice korenin repinca, žlico travniške sejalne trave in navadni list murve, 2 žlici regratovih korenin. Mešanico kuhamo v litru vode 10 minut, vzamemo pol ure pred obroki v kozarcu.
Mastocitoza pri otrocih je precej neprijetna bolezen, ki otroku in staršem povzroča veliko težav. Na srečo se mnogi otroci po njej okrevajo, ko se starajo. Za pravilen boj proti simptomom urtikarije in pravočasno spremljanje stanja notranjih organov so potrebna redna posvetovanja alergologa in dermatologa.
Mastocitoza pri otrocih - vzroki in zdravljenje
Značilnosti bolezni
Mastocitoza pri otrocih se pojavi kot posledica povečane aktivnosti mastocitov, vrste levkocitov, sestavljenih iz histamina in drugih virov vnetja. Naloga teh celic je zaščititi telo pred vnetnim procesom. Nahajajo se v neposredni bližini bezgavk, krvnih žil, kože.
Sproščeni histamin v tkivu vodi do širjenja epitelija. Patologijo spremlja vneta koža, nato pigmentacija ostane na prizadetem območju. V 75% primerov se bolezen pojavi pred 3. letom starosti. Poleg tega prizadene tako dekleta kot fante..
Najpogosteje mastocitoza pri otrocih prizadene najbolj občutljiva področja epitelija.
Vrste bolezni
Obstajata dve obliki mastocitoze: kožna in sistemska (kožno-visceralna). Sistemski videz je pri otrocih redek. Zanj je značilna poškodba epitelija in notranjih organov. Bolezen se začne z rdečico, mehurji, rumenkastimi vozli na najbolj občutljivih predelih telesa.
Videz kože ima naslednje oblike:
- Pigmentirana. Ta vrsta najdemo pri otrocih, mlajših od enega leta. Bolezen traja do mladostništva, nato pa v ozadju hormonskih sprememb v telesu preide. V izjemnih primerih se občasno pojavi v življenju.
- Vozli, ki v prvih dveh letih pogosto prizadene otroke. Za ksantelomatozno obliko je značilna prisotnost rumenkasto rjavega izpuščaja v obliki vozlišč. Oblika z več vozlišči - ločeni okrogli izpuščaji. Za nodularno-konfluentno obliko je značilna fuzija več lokaliziranih izpuščajev v velike lezije. Podoben videz se običajno oblikuje v predelu dimelj, na zadnjici.
- Bulozna, ki jo diagnosticirajo pri otroku, mlajšem od 3 let. Za patologijo so značilni vozlički, pigmentacija v različnih delih telesa.
- Mastocitom, ki pogosto prizadene otroka, mlajšega od 3 mesecev. Na otrokovi koži nastane en tumor podoben žarišče rumene barve. Izpuščaj je začrtan z jasnimi mejami, pojavi se na vratu, ramenih, okončinah. Redko spremljajo poškodbe notranjih organov.
- Difuzna, ki prizadene otroke katere koli starosti, se kaže v velikih rjavih ploščah. Lokalizirano v gubah epitelija.
- Pegasti, ki se kaže s posebno pigmentacijo kože, ki se ne dviga nad nepoškodovanim epitelijem.
Dermatologi ločijo maligno obliko, ki jo predstavlja degeneracija mastocitov, kar povzroči poškodbe notranjih organov.
Simptomi
Posebni simptomi bodo pomagali, da mastocitoze pri otrocih ne zamenjamo z drugimi patologijami kože:
- pojav rdeče-rjavih pik na koži vodi do nastanka žuljev;
- pordelost opazimo na mestih, kjer se pojavi izpuščaj;
- neznosno srbenje na prizadetem območju;
- povišana telesna temperatura;
- glavobol;
- občutek vročine;
- kardiopalmus;
- otekanje na območju lokalizacije pigmentacije.
Sistemski simptomi so povezani s sproščanjem histamina.
Mastocitoza pri otrocih se začne z rdečkastimi plaki omejene velikosti
Zakaj se pojavi bolezen
Najpogostejši vzrok patologije so genetske spremembe. V ozadju katerega je v telesu preseženo število mastocitov.
Predispozicijski dejavniki za razvoj bolezni v prvem letu življenja vključujejo naslednje razloge:
- dednost;
- neuravnotežen temperaturni režim. Patologijo povzročata pregrevanje in podhladitev v sobi;
- prezgodnji začetek dopolnilnega hranjenja. Vključitev hrane, ki otroku ni prikazana v skladu z njegovo starostjo;
- nošenje tesnih oblačil, ki drgnejo kožo;
- okužba s patogeni.
Pri otrocih, starejših od enega leta, se lahko patologija razvije kot posledica izpostavljenosti naslednjim dejavnikom:
- iskanje otroka na soncu;
- pogost stres;
- zdravljenje z močnimi zdravili;
- poslabšanje imunskega sistema;
- alergije na hrano;
- uporaba alkohola in mamil pri mladostnikih;
- pogost stik z vodo.
Mastocitozo lahko povzroči navada vročih kopeli.
Diagnostika
Za začetek zdravljenja je potrebna celovita diagnoza, ki vključuje naslednje metode:
- pregled prizadete kože;
- biopsija patološkega območja za odkrivanje infiltracije;
- KLA, katerega rezultat vam omogoča določanje števila nevtrofilcev;
- Ultrazvok, predpisan za odkrivanje patologij notranjih organov;
- rentgenski žarki za izključitev poškodb kosti;
- OAM za odkrivanje histaminov.
Prikazano za izvajanje histologije za izključitev degeneracije patologije v onkologijo.
Terapija
Zdravljenje kožne vrste bolezni, ki ne povzroča poškodb notranjih organov, je simptomatsko. Treba je olajšati otrokovo stanje, lajšati srbenje. Če je kot posledica bolezni prišlo do poškodbe notranjih organov, je predpisana terapija z naslednjimi skupinami zdravil:
- antihistaminiki;
- citostatiki;
- hormonska zdravila.
Hkrati s konzervativno terapijo je predpisana fizioterapija v obliki PUVA, obsevanje z ultravijoličnimi žarki. Posebej pomembna je specializirana antialergijska dieta, o kateri se individualno pogovorite z lečečim zdravnikom. Na splošno je priporočljivo, da se izogibate naslednjim živilom:
- agrumi;
- ocvrta, mastna, prekajena hrana;
- vse sladkarije;
- gazirane pijače.
Otroka z mastocitozo ne smemo peljati na morje. Pomembno je omejiti stik z vodo, da zaščitite kožo pred neposrednimi sončnimi žarki.
etnoznanost
V primeru mastocitoze se je treba o morebitnih alternativnih metodah dogovoriti z lečečim zdravnikom. Če ni kontraindikacij, jih lahko uporabimo kot dodatek k glavnemu zdravljenju. Običajno se za lajšanje simptomov uporabljajo naslednji ljudski recepti:
- pijte trikrat na dan za 1 žličko. sveže iztisnjen sok zelene;
- za izboljšanje spanja, lajšanje srbenja, ponoči vzemite infuzijo baldrijana;
- za pomiritev vnetnega procesa pripravite obkladke iz hrastovega poparka.
Da bi zmanjšali srbenje, pospešili celjenje žuljev, se uporablja infuzija koprive, 1 žlica. vzemite 1 s vrele vode. l. suha kopriva. Nastalo infuzijo priporočamo za zdravljenje prizadetega območja do 3-krat na dan..
Preprečevanje ponovitve bolezni
Če je otroku diagnosticirana mastocitoza, bodo naslednja priporočila pripomogla k podaljšanju obdobja remisije:
- izogibajte se izpostavljanju neposredni sončni svetlobi;
- ne jemljite nesteroidnih protivnetnih zdravil;
- otroku ne dajajte imunostimulatorjev;
- se prijavite pri dermatologu;
- izogibajte se drgnjenju prizadetega področja kože z oblačili.
S to patologijo je otroku prepovedano kakršno koli cepljenje, saj lahko povzroči alergijske reakcije, ki bodo poslabšale potek bolezni.
Urtikarija pigmentna je resna bolezen, ki jo je mogoče uspešno zdraviti s pravočasno zdravniško pomočjo. V nasprotnem primeru je možna degeneracija patoloških celic v onkologijo..