Stevens Johnsonov sindrom pri otrocih

Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) je hud mukokutani sindrom z poškodbami povrhnjice, nekrozo in zavrnitvijo obsežnih površin sluznice.

Toksična epidermalna nekroliza (TEN) je najtežja oblika te vrste bolezni z obsežnimi poškodbami kože in sluznice..

Pri Stevens-Johnsonovem sindromu (SJS) so opaženi hudi splošni simptomi, ki vključujejo visoko telesno temperaturo, kašelj, vneto grlo, bruhanje, drisko, bolečine v prsih in artralgijo.

Po prodromalnem obdobju, ki lahko traja od 1 do 14 dni (običajno 1 do 3 dni), se na glavi in ​​vratu nenadoma pojavijo simetrični eritematozni madeži, ki segajo do trupa in okončin.

Mehurčki nastanejo v nekaj urah, pogosto so hemoragični, razširjeni in se spajajo. Opažajo se hude in razširjene lezije sluznice oči, nosu in ust.

V tem primeru nastanejo krhki tankostenski pretisni omoti, ki se odprejo z minimalno travmo, pri čemer ostanejo razjede, ki se hitro prekrijejo z eksudatom. Z okužbo oči se lahko razvijejo keratitis in sinehije.

Pogosto so prizadeta urogenitalna in perirektalna območja. Izguba povrhnjice povzroči neravnovesje tekočin in elektrolitov ter veliko tveganje za sekundarno bakterijsko okužbo.
Smrtnost je od 5 do 25%.

Čeprav sta Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) in toksična epidermalna nekroliza (TEN) sprva veljala za različici hudega multiformnega eritema (ME), nedavne patogenetske študije kažejo na klinično razliko med multiformnim eritemom (ME) in SJS / TEN..

Medtem ko lahko SJS / TEN povzročajo zdravila in številni nalezljivi in ​​biološki povzročitelji, je ME pri otrocih in odraslih najpogosteje povezan z okužbami, zlasti HSV. SJS / TEN so opredeljeni kot hudi večkratni mukozitis sluznice s spremenljivimi kožnimi lezijami (10-30% za SJS in več kot 30% za TEN), ki so lahko življenjsko nevarni.

Multiformni eritem (ME) se kaže kot značilna ciljno podobna žarišča na distalnih okončinah. Čeprav je pri polovici prizadetih bolnikov lahko prizadeta tudi sluznica, je prizadetost ust običajno blaga in spontano izzveni. Čeprav so SJS / TEN redki, mora zdravnik pravočasno prepoznati njihovo klinično predstavitev, da bi se izognil potencialno resnim zapletom ali se z njimi učinkovito spopadel..

Stevens-Johnsonov sindrom pri otrocih:
a - razširjeni pretisni omoti in erozije na koži in sluznicah pri 3-letni deklici s SJS.
b - skupna območja nekrotičnih žuljev in razjed se lahko zacelijo
c - hemoragične skorje na ustnicah so značilne za SS
d - s hudo hiperpigmentacijo pri osebah s temno kožo

Sindrom Stevens Johnson

Stevens-Johnsonov sindrom se nanaša na hude sistemske alergijske reakcije zapoznelega tipa (imunokompleks) in je huda različica poteka multiformnega eritema (slika 1), pri kateri je poleg kožnih lezij tudi lezija

Stevens-Johnsonov sindrom se nanaša na hude sistemske alergijske reakcije zapoznelega tipa (imunokompleks) in je huda različica poteka multiformnega eritema (slika 1), pri kateri je poleg kožnih lezij poškodovana sluznica vsaj dveh organov [1].

Razlogi za razvoj Stevens-Johnsonovega sindroma so razdeljeni v štiri kategorije [2].

• Zdravila. Kot odziv na dajanje terapevtskega odmerka zdravila se pojavi akutna toksično-alergijska reakcija. Najpogostejša vzročna zdravila: antibiotiki (zlasti iz penicilinske serije) - do 55%, nesteroidna protivnetna zdravila - do 25%, sulfonamidi - do 10%, vitamini in druga zdravila, ki vplivajo na presnovo - do 8%, lokalni anestetiki - do 6% %, druge skupine zdravil (antiepileptiki (karbamazepin), barbiturati, cepiva in heroin [3, 4]) - do 18%.
• Nalezljivi povzročitelji. Nalezljivo-alergijsko obliko izoliramo, kadar je povezana z virusi (herpes, AIDS, gripa, hepatitis itd.), Mikoplazmami, rikecijo, različnimi bakterijskimi patogeni (b-hemolitični streptokok skupine A, davico, mikobakterije itd.), Glivičnimi in protozojskimi okužbami.
• Onkološke bolezni.
• Stevens-Johnsonov idiopatski sindrom je diagnosticiran v 25-50% primerov.

Klinična slika

Stevens-Johnsonov sindrom se pogosto pojavi v starosti 20–40 let, vendar so bili primeri njegovega razvoja opisani pri trimesečnih otrocih. Moški zbolijo 2-krat pogosteje kot ženske. Značilno (v 85% primerov) se bolezen začne z manifestacijami okužbe zgornjih dihal. Prodromalno gripi podobno obdobje traja od 1 do 14 dni, zanj pa so značilni zvišana telesna temperatura, splošna šibkost, kašelj, vneto grlo, glavobol, artralgija. Včasih je opaziti bruhanje in drisko. Lezija kože in sluznice se hitro razvije, običajno po 4-6 dneh, lahko je lokalizirana kjer koli, bolj značilni pa so simetrični izpuščaji na ekstenzornih površinah podlakti, nog, hrbta na rokah in nogah, obrazu, genitalijah in sluznicah. Obstajajo edematozne, jasno razmejene, sploščene rožnato rdeče papule zaobljene oblike s premerom od nekaj milimetrov do 2-5 cm, ki imajo dve coni: notranjo (sivkasto-cianotično barvo, včasih z mehurjem v sredini, napolnjeno s serozno ali hemoragično vsebino) in zunanjo (rdeče barve). Na ustnicah, licih, nebu so razpršeni eritemi, mehurji, erozivna področja, prekrita z rumenkasto sivo prevleko. Po odprtju velikih mehurjev na koži in sluznicah nastanejo neprekinjeno krvavljiva boleča žarišča, medtem ko ustnice in dlesni nabreknejo, boleče, s hemoragičnimi skorjami (slika 2, 3). Izpuščaj spremlja pekoč občutek in srbenje. Erozivne poškodbe sluznice genitourinarnega sistema lahko zapletejo zožitve sečnice pri moških, krvavitve iz mehurja in vulvovaginitis pri ženskah. Pri poškodbah oči opazimo blefarokonjunktivitis in iridociklitis, kar lahko privede do izgube vida. Redko se razvijejo bronhiolitis, kolitis, proktitis. Pogosti simptomi so vročina, glavobol in bolečine v sklepih [5].

Prognostično neugodni dejavniki pri Stevens-Johnsonovem sindromu in Lyellovem sindromu vključujejo: starost nad 40 let, hitro progresivni potek, tahikardija s srčnim utripom več kot 120 utripov / min, začetna površina povrhnjice povrhnjice več kot 10%, hiperglikemija več kot 14 mmol / l [6].

Smrtnost pri Stevens-Johnsonovem sindromu je 3-15%. V primeru poškodbe sluznice notranjih organov lahko nastane stenoza požiralnika, zožitev sečil. Slepota zaradi sekundarnega hudega keratitisa je zabeležena pri 3-10% bolnikov.

Diferencialno diagnozo je treba opraviti med multiformnim eritemom, Stevens-Johnsonovim sindromom in Lyellovim sindromom (tabela 1). Ne smemo pozabiti, da se podobne kožne lezije lahko pojavijo pri primarnem sistemskem vaskulitisu (hemoragični vaskulitis, nodoza poliarteritisa, mikroskopski poliarteritis itd.).

Diagnostika

Pri zbiranju anamneze je treba bolniku zastaviti naslednja vprašanja:

• Je že imel alergijske reakcije? Kaj jih je povzročilo? Kako so se manifestirali?
• Kaj je tokrat pred razvojem alergijske reakcije?
• Katera zdravila je bolnik uporabljal dan prej??
• Ali so bili pred izpuščaji simptomi okužbe dihal (zvišana telesna temperatura, splošna šibkost, glavobol, vneto grlo, kašelj, artralgija)?
• Katere ukrepe je bolnik sprejel samostojno in kako učinkoviti so bili?

Zapis o prisotnosti alergije na zdravila v medicinski dokumentaciji je obvezen.

Pri začetnem pregledu je pozornost namenjena prisotnosti sprememb na koži in vidnih sluznicah, naravi izpuščaja, lokalizaciji, navedite odstotek kožnih lezij, prisotnost mehurjev, epidermalne nekroze; stridor, dispneja, sopenje, zasoplost ali apneja; hipotenzija ali močan padec normalnega krvnega tlaka (BP); gastrointestinalni simptomi (slabost, bolečine v trebuhu, driska); bolečina pri požiranju, uriniranju; sprememba zavesti.

Fizični pregled vključuje merjenje srčnega utripa, krvnega tlaka, telesne temperature, palpacijo bezgavk in trebušne votline.

• Vsak dan opravite splošno krvno sliko - dokler se stanje ne stabilizira.
• Biokemijski krvni test: glukoza, sečnina, kreatinin, skupni protein, bilirubin, aspartat aminotransferaza (AST), alanin aminotransferaza (ALT), C-reaktivni protein (CRP), fibrinogen, kislo-bazično stanje (ACS).
• Koagulogram.
• Splošna analiza urina vsak dan - dokler se stanje ne stabilizira.
• Pridelki s kože in sluznice, bakteriološki pregled izpljunka, blata - po indikacijah.

Za preverjanje kožnih izpuščajev in lezij na sluznicah je indicirano posvetovanje z dermatologom. Če obstajajo znaki poškodb drugih organov in sistemov, se je priporočljivo posvetovati z drugimi ozkimi strokovnjaki (otolaringolog, oftalmolog, urolog itd.).

Prehospitalna nujna pomoč

Z razvojem Stevens-Johnsonovega sindroma je glavna smer nujne terapije nadomestitev izgube tekočine, tako kot pri opeklinah (tudi če je bolnikovo stanje v času pregleda stabilno). Izvede se kateterizacija perifernih ven in začne se po možnosti transfuzija tekočin (koloidne in solne raztopine 1-2 l) - peroralna rehidracija.

Uporablja se intravenska injekcija glukokortikosteroidov s curkom (v obliki intravenskega prednizolona 60–150 mg). Učinkovitost dajanja sistemskih hormonov pa je vprašljiva. Primerno je uporabljati pulzno terapijo z velikimi odmerki v zgodnji fazi po pojavu akutne toksično-alergijske reakcije, ker načrtovano dajanje poveča tveganje za septične zaplete in lahko povzroči povečanje števila smrtnih primerov [5].

Na oddelku za intenzivno terapijo mora biti pripravljenost na mehansko prezračevanje (ALV), traheotomijo z razvojem zadušitve in takojšnjo hospitalizacijo [9].

Načela bolnišnične terapije

Glavni ukrepi so usmerjeni v odpravo hipovolemije, izvajanje nespecifične razstrupitve, preprečevanje razvoja zapletov, predvsem okužb, in izključitev ponavljajoče se izpostavljenosti alergenu.

Preklicati je treba vsa zdravila, razen tistih, ki so bolniku potrebna zaradi življenjskih razlogov.

• hipoalergena prehrana (tekoča in pire hrana, pitje veliko tekočine; parenteralna prehrana pri hudih bolnikih;
• intenzivna infuzijska terapija (raztopine elektrolitov, fiziološke raztopine, raztopine, ki nadomeščajo plazmo), volumen približno 6000 ml / dan;
• sistemski glukokortikosteroidi (dnevni odmerek v obliki intravenskega prednizolona 60–240 mg / dan), vendar je treba upoštevati verjetnost povečanja števila zapletov in smrtnih primerov;
• ukrepi za preprečevanje bakterijskih zapletov: posebej ustvarjeni sterilni pogoji na odprtem (ločena soba, ogrevan zrak);
• nega kože, ki se izvaja kot pri opeklinah; v primeru eksudativne komponente je treba kožo posušiti in razkužiti z raztopinami (fiziološke raztopine, 3% raztopina vodikovega peroksida itd.), medtem ko se epitelizacija nadaljuje, lahko raztopine postopoma nadomestimo s kremami in mazilami (mehčalci in hranilci, kortikosteroidi). Najpogosteje uporabljeni lokalni kortikosteroidi so elocom, locoid, adventan, celestoderm. V primeru sekundarne okužbe se uporabljajo kombinirana mazila (kortikosteroidi plus antibakterijska in (ali) protiglivična): triderm, pimafukort, belogent itd. Pacientova oblačila morajo biti iz mehkih bombažnih tkanin, poleg tega pa morajo biti brezplačna;
• zdravljenje sluznice oči 6-krat na dan: očesni geli (karbomer 974R (oftagel), 1 kapljica v prizadeto oko 1-4 krat na dan), kapljice za oko (azelastin (dovoljeno za otroke od 4. leta starosti), 1 kapljica v vsako oko 2-krat na dan itd.), s hudimi manifestacijami - kortikosteroidne kapljice za oko in mazila (prednizolon 0,5%, 1-2 kapljici 3-krat na dan itd.);
• obdelava ustne votline po vsakem obroku (reopoliglucin, vodikov peroksid, razkužilne raztopine itd.);
• zdravljenje sluznice genitourinarnega sistema 3-4 krat na dan (razkužilne raztopine, solkoserilno mazilo, glukokortikosteroidno mazilo itd.);
• antibakterijska zdravila, ob upoštevanju rezultatov bakterioloških raziskav ob prisotnosti okužbe kože in sečil, da se prepreči razvoj bakterijemije. Uporaba penicilinskih antibiotikov je strogo prepovedana;
• za srbež kože in za preprečevanje ponavljajočih se alergijskih manifestacij, povezanih s sproščanjem novih porcij histamina, se uporabljajo antihistaminiki, po možnosti II in III generacije (tabela 2).
• simptomatsko zdravljenje, zlasti analgetična zdravila, strogo glede na indikacije [10].

Kot hipoalergena je predpisana splošna nespecifična hipoalergena prehrana v skladu z AD Ado. Vključuje izključitev naslednjih živil iz prehrane: agrumi (pomaranče, mandarine, limone, grenivke itd.); oreški (arašidi, lešniki, mandlji itd.); ribe in ribje izdelke (sveže in soljene ribe, ribje juhe, konzervirane ribe, kaviar itd.); perutninsko meso (gosja, raca, puran, piščanec itd.) in izdelki iz njega; čokolada in čokoladni izdelki; kava; prekajeni izdelki; kis, gorčica, majoneza in druge začimbe; hren, redkev, redkev; paradižnik, jajčevci; gobe; jajca; sveže mleko; jagoda, melona, ​​ananas; masleno testo; med; alkoholne pijače.

• pusto goveje meso, kuhano;
• juhe: žitarice, zelenjava:

- v sekundarni goveji juhi;

- vegetarijanska z dodatkom masla, oljke, sončnice;

Prehrana vključuje približno 2800 kcal (15 g beljakovin, 200 g ogljikovih hidratov, 150 g maščobe).

• Oftalmološko - erozija roženice, sprednji uveitis, hud keratitis, slepota.
• Gastroenterološki - kolitis, proktitis, stenoza požiralnika.
• Urogenitalna - tubularna nekroza, akutna ledvična odpoved, krvavitev iz mehurja, sečnice pri moških, vulvovaginitis in vaginalna stenoza pri ženskah.
• Pljučni - bronhiolitis in dihalna odpoved.
• Koža - brazgotine in kozmetične napake zaradi celjenja in sekundarne okužbe.

- uporaba majhnih odmerkov glukokortikosteroidov na začetku bolezni in dolgotrajna terapija z glukokortikosteroidi po stabilizaciji bolnikovega stanja;

- profilaktični recept protibakterijskih zdravil v odsotnosti nalezljivih zapletov.

Še enkrat poudarjamo, da so zdravila iz penicilinske serije kategorično kontraindicirana, imenovanje vitaminov (skupina B, askorbinska kislina itd.) Pa je kontraindicirano, saj so močni alergeni.

Uporaba kalcijevih pripravkov (kalcijev glukonat, kalcijev klorid) je patogenetsko nerazumna in lahko nepredvidljivo vpliva na nadaljnji potek bolezni.

Nadaljnja priporočila

Bolnika nenehno opozarjamo, naj jemlje zdravila le po navodilih zdravnika. Pacient dobi dopis o intoleranci za zdravila, pošlje ga na posvet k alergologu ali kliničnemu imunologu, priporočljivo je usposabljanje v šoli za alergije. Pacient je usposobljen za pravilno uporabo nujne pomoči, tehniko injiciranja v primeru ponavljajočega se stika z alergenom in pojava hudih akutnih toksično-alergijskih reakcij (anafilaktični šok). Domača medicinska omarica naj vsebuje adrenalin, glukokortikosteroide (prednizon) za parenteralno uporabo, brizge, igle in antihistaminike.

Preprečevanje razvoja alergij na zdravila vključuje upoštevanje naslednjih pravil.

• Treba je skrbno zbirati in analizirati farmakološko anamnezo..
• Na naslovni strani ambulantne in / ali bolniške izkaznice je treba navesti zdravilo, ki je povzročilo alergijo, reakcijo, vrsto in datum reakcije.
• Ne morete predpisati zdravila (in kombiniranih pripravkov, ki ga vsebujejo), ki je prej povzročil alergijsko reakcijo.
• Glede na možnost navzkrižne alergije ne bi smeli predpisovati zdravil, ki spadajo v isto kemijsko skupino kot alergeni.
• Izogibati se je treba predpisovanju številnih zdravil hkrati..
• Natančno je treba upoštevati navodila za uporabo zdravila.
• Predpišite odmerke zdravil glede na starost, telesno maso bolnika in ob upoštevanju sočasne patologije.
• Bolnikom z boleznimi prebavil, hepatobilarnega sistema in metabolizma ni priporočljivo predpisovati zdravil z histaminoliberacijskimi lastnostmi (paracetamol, valpromid, valprojska kislina, fenotiazinski nevroleptiki, pirazolonska zdravila, pripravki iz zlate soli itd.)..
• Če so nujni kirurški poseg, ekstrakcija zoba, uvedba rentgenskih kontrastnih sredstev osebam z anamnezo alergij na zdravila in če ni mogoče pojasniti narave obstoječih neželenih učinkov, je treba opraviti premedikacijo: 1 uro pred posegom - intravensko kapljanje glukokortikosteroidov (4-8 mg deksametazona ali 30-60 mg prednizolon) v fiziološki raztopini in antihistaminikih.

Tako je Stevens-Johnsonov sindrom resna bolezen, ki zahteva zgodnjo diagnozo, hospitalizacijo bolnika, skrbno nego in opazovanje, racionalno zdravljenje z zdravili.

Literatura

1. Klinične smernice. Standardi upravljanja pacientov. M.: GEOTAR Medicine, 2005. 928 s.
2. Hurwitz S. Multiformni eritem: pregled njegovih značilnosti, diagnostična merila in upravljanje // Pediatr. Rev. 1990; 11: 7: 217-222.
3. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. Stevens-Johnsonov sindrom, povezan s ciprofloksacinom: Pregled neželenih kožnih dogodkov, o katerih so poročali na Švedskem kot povezane s tem zdravilom // J. Amer. Akad. Derm. 2003; 49: 5.
4. Hofbauer G. F., Burg G., Nestle F. O. Stevens-Johnsonov sindrom, povezan s kokainom // Dermatology. 2000; 201: 3: 258-260.
5. Parrillo S. J. Stevens-Johnsonov sindrom // eMedicine, december 2004. - http://www.emedicine.com/
6. Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J. C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: ocena resnosti bolezni za toksično epidermalno nekrolizo // J. Invest Dermatol. 2000; 115 (2): 149-153.
7. Shear N., Esmail N., Ing S., Kerba M. Dermatology / Review Notes and Lecture Series // MCCQE, 2000; 21..
8. Drannik G. N. Klinična imunologija in alergologija. M.: LLC "Agencija za medicinske informacije", 2003. 604 str..
9. Vertkin A. L. Reševalno vozilo. Vodnik za reševalce: učbenik. dodatek. M.: GEOTAR Medicine, 2005.400 s.
10. Imunopatologija in alergologija. Diagnostični in zdravstveni algoritmi / ur. R. M. Khaitova. M.: GEOTAR Medicine, 2003, 112 s.

A. L. Vertkin, doktor medicinskih znanosti, profesor
A. V. Dadykina, kandidatka za medicinske vede
NNPOS MP, MGMSU, CPC in PPS NizhGMA, Moskva, Nižni Novgorod

Stevens-Johnsonov sindrom: vzroki, znaki, diagnoza, kako zdraviti

Stevens-Johnsonov sindrom je akutni bulozni dermatitis alergijske etiologije. Bolezen temelji na epidermalni nekrolizi, ki je patološki proces, pri katerem epidermalne celice odmrejo in so ločene od usnjice. Za bolezen je značilen hud potek, poškodba sluznice ustne votline, urogenitalnega trakta in očesne veznice. Na koži in sluznicah nastanejo mehurji, ki bolnikom preprečujejo, da bi govorili in jedli, kar povzroča močne bolečine in obilno slinjenje. Gnojni konjunktivitis se razvije z otekanjem in kislostjo vek, uretritis z bolečim in oteženim uriniranjem.

Bolezen se akutno začne in hitro razvija. Pri bolnikih temperatura močno naraste, začnejo boleti grlo, sklepi in mišice, poslabša se splošno zdravje, pojavijo se znaki zastrupitve in astenizacije telesa. Veliki pretisni omoti so zaobljene, živo rdeče, cianotične in potopljene sredine, serozne ali hemoragične vsebine. Sčasoma se odprejo in tvorijo krvavitvene erozije, ki se med seboj združijo in spremenijo v veliko krvavečo in bolečo rano. Poči, se prekrije s sivkasto belkastim filmom ali krvavo skorjo..

Stevens-Johnsonov sindrom je sistemska alergijska bolezen, ki poteka v obliki eritema. Lezije kože vedno spremlja vnetje sluznice vsaj dveh notranjih organov. Uradno ime je patologija dobila v čast pediatrov iz Amerike, ki so najprej opisali njene simptome in mehanizem razvoja. Bolezen prizadene predvsem moške, stare od 20 do 40 let. Tveganje za patologijo se poveča po 40 letih. V zelo redkih primerih se sindrom pojavi pri otrocih do šestih mesecev. Za sindrom je značilna sezonskost - največja pojavnost se pojavi pozimi in zgodaj spomladi. Osebe z imunsko pomanjkljivostjo in rakom so najbolj ogrožene. Starejši ljudje z resnimi sočasnimi boleznimi težko prenašajo to bolezen. Njihov sindrom običajno poteka z obsežnimi kožnimi lezijami in se konča neugodno.

Najpogosteje se Stevens-Jonesov sindrom pojavi kot odgovor na jemanje protimikrobnih zdravil. Obstaja teorija, da je nagnjenost k bolezni podedovana..

Diagnostika bolnikov s Stevens-Johnsonovim sindromom je celovit pregled, ki vključuje standardne tehnike - anketiranje in pregledovanje bolnika, pa tudi posebne postopke - imunogram, alergijske preiskave, biopsijo kože, koagulogram. Pomožne diagnostične metode so: rentgen, ultrazvočni pregled notranjih organov, biokemija krvi in ​​urina. Pravočasna diagnoza te izjemno nevarne bolezni vam omogoča, da se izognete neprijetnim posledicam in resnim zapletom. Zdravljenje patologije vključuje zunajtelesno hemokorekcijo, glukokortikoidno in antibakterijsko terapijo. To bolezen je težko zdraviti, zlasti v poznejših fazah. Zapleti patologije so: pljučnica, driska, ledvična disfunkcija. 10% bolnikov s Stevens-Johnsonovim sindromom je usodnih.

Etiologija

Patologija temelji na trenutni alergijski reakciji, ki se razvije kot odziv na vnos alergenih snovi v telo..

Dejavniki, ki povzročajo nastanek bolezni:

• virusi herpesa, citomegalovirus, adenovirus, virus človeške imunske pomanjkljivosti;
• patogene bakterije - tuberkulozne in davične mikobakterije, gonokoki, brucele, mikoplazme, jersinije, salmonele;
• glive - kandidiaza, dermatofitoza, keratomikoza;
• zdravila - antibiotiki, nesteroidna protivnetna zdravila, nevroprotektorji, sulfonamidi, vitamini, lokalni anestetiki, antiepileptiki in sedativi, cepiva;
• maligne novotvorbe.

Ideopatska oblika - bolezen z neznano etiologijo.

Simptomi

Bolezen se začne akutno, simptomi se hitro razvijejo.

1. Zastrupitev. Prodrom traja dva tedna, zanj pa je značilen izrazit sindrom zastrupitve. Bolniki razvijejo šibkost, bolečine v telesu, zvišano telesno temperaturo, obstojno vročinsko stanje, palpitacije, dispepsijo v obliki bruhanja in driske, katarhalne pojave - vneto grlo, kašelj. Bolniki doživljajo tesnobo, depresijo. Možen je razvoj kome.
2. Poškodba ustne sluznice. Bulozno vnetje v ustih se razvije dan po nastopu zastrupitve. Biki se hitro odprejo in na njihovem mestu ostanejo obsežne napake z belkastim ali sivkastim cvetom, grobo krvavo skorjo. Bolniki prenehajo normalno govoriti, jedo hrano in vodo. Nekateri razvijejo heilitis. Bolečina sluznice povzroči, da bolniki zavrnejo hrano. Sčasoma shujšajo in postanejo shujšani. Lezije se med seboj spajajo, bolijo in krvavijo. Ustnice in dlesni so otekle in prekrite s hemoragičnimi skorjicami.
3. Poškodba organa vida. Alergijski konjunktivitis se kaže s solzenjem, pekočim občutkom v očeh, njihovo pordelostjo, izcedekom iz nosu, fotofobijo, bolečino pri premikanju oči. Otroci si drgnejo oči, se pritožujejo zaradi bolečin in peska v očeh, povečane utrujenosti. Zaradi nenehnega drgnjenja oči z rokami se doda sekundarna okužba. Gnojni proces zjutraj spremljajo kisle oči, kopičenje gnoja v kotih oči.
4. Poškodbe urogenitalnega trakta. Bolniki s Stevens-Johnsonovim sindromom imajo znake vnetja sečnice, vulve, nožnice in penisa. Vneta sluznica pordeči, nabrekne in boli. Težave pri uriniranju z bolečino pri rezanju. Bolniki občutijo nelagodje in srbenje v presredku, bolečine med spolnim odnosom. Na sluznici se pojavijo mehurji, erozije in razjede, katerih brazgotinjenje se konča z nastankom striktur.
5. Bulozno vnetje kože je glavni klinični znak patologije. Na koži se pojavijo večkratni polimorfni izpuščaji v obliki rdečih pik z modrikastim odtenkom, papul, veziklov. Namesto njih v samo nekaj urah nastanejo precejšnji mehurji. Z združitvijo dosežejo velikanske razsežnosti. Edematozni, jasno razmejeni in sploščeni mehurčki imajo notranjo in zunanjo cono. V njihovem središču so majhne papule s serozno ali hemoragično vsebino. Po odprtju na njih na koži nastanejo svetlo rdeče, dlani velike skorjaste napake. Na prizadetih predelih telesa povrhnjica "zdrsne" tudi s preprostim dotikom. Izpuščaj je lokaliziran na trupu, okončinah, presredku in obrazu. Simetrični izpuščaji srbijo in na koži vztrajajo en mesec. Razjede se zacelijo še dlje - več mesecev. Na hrbtu roke se pojavijo mehurčki z modrikastim središčem in svetlim hiperemičnim venčkom. V hujših primerih bolniki izgubijo lase, razvijejo paronihijo in zavrnejo nohtne plošče.
6. Med drugimi simptomi patologije so: stridor, kršitev pogostosti in globine dihanja, sopenje, padec krvnega tlaka, gastrointestinalni simptomi, oslabljena zavest, koma.

Zapleti Stevens-Johnsonovega sindroma:

• hematurija,
• vnetje pljuč in majhnih bronhiol,
• črevesno vnetje,
• ledvična disfunkcija,
• striktura sečnice,
• zožitev požiralnika,
• slepota,
• toksični hepatitis,
• sepsa,
• kaheksija.

Zgoraj navedeni zapleti povzročijo smrt 10% bolnikov.

Diagnostika

Dermatologi sodelujejo pri diagnozi bolezni: preučujejo značilne klinične znake in pregledujejo pacienta. Za določitev etiološkega dejavnika je treba opraviti razgovor z bolnikom. Pri diagnosticiranju bolezni se upoštevajo anamnestični in alergijski podatki ter rezultati kliničnega pregleda. Biopsija kože in poznejši histološki pregled bosta pomagala potrditi ali zavrniti domnevno diagnozo.

1. Merjenje pulza, tlaka, telesne temperature, palpacija bezgavk in trebuha.
2. V splošni analizi krvi - znaki vnetja: anemija, levkocitoza in povečana ESR. Nevtropenija je neugoden prognostični znak.
3. V koagulogramu - znaki disfunkcije sistema strjevanja krvi.
4. Biokemija krvi in ​​urina. Strokovnjaki posebno pozornost namenjajo kazalnikom CBS.
5. Splošni test urina se opravlja vsak dan, dokler se stanje ne stabilizira.
6. Imunogram - zvišani imunoglobulini razreda E, imunski kompleksi v obtoku, pohvale.
7. Preizkusi alergije.
8. Kožna histologija - nekroza vseh plasti povrhnjice, njen odmik, manjša vnetna infiltracija dermisa.
9. Glede na indikacije izpljunek in erozijski odtok za bakterijsko kulturo.
10. Instrumentalne diagnostične metode - radiografija pljuč, tomografija medeničnih organov in retroperitonealni prostor.

Stevens-Johnsonov sindrom ločimo od sistemskega vaskulitisa, Lyellovega sindroma, pravega ali benignega pemfigusa, sindroma opečene kože. Stevens-Johnsonov sindrom se v nasprotju z Lyellovim sindromom razvija hitreje, močneje prizadene občutljivo sluznico, nezaščiteno kožo in pomembne notranje organe.

Zdravljenje

Bolnike s Stevens-Johnsonovim sindromom je treba sprejeti na opekline ali v enoto za intenzivno nego zaradi zdravniške oskrbe. Najprej morate nujno prenehati jemati zdravila, ki bi lahko povzročila ta sindrom, še posebej, če se je njihova uporaba začela v zadnjih 3-5 dneh. To velja za zdravila, ki niso življenjsko pomembna.

Zdravljenje patologije je namenjeno predvsem dopolnitvi izgubljene tekočine. Za to se v kubitalno veno vstavi kateter in začne se infuzijska terapija. Koloidne in kristaloidne raztopine se injicirajo intravensko. Možna je oralna rehidracija. Z izrazitim edemom sluznice grla in težko dihanjem bolnika prestavimo na mehansko prezračevanje. Po stabilni stabilizaciji bolnika pošljejo v bolnišnico. Tam mu predpišejo kompleksno terapijo in hipoalergeno prehrano. Sestavljen je iz uživanja samo tekoče in pire hrane, pitja veliko vode.
Hipoalergena prehrana vključuje izključitev rib, kave, agrumov, čokolade, medu iz prehrane. Hujšim bolnikom je predpisana parenteralna prehrana.

Zdravljenje bolezni vključuje razstrupljevalne, protivnetne in regenerativne ukrepe.

Medicinska terapija za Stevens-Johnsonov sindrom:

• glukokortikosteroidi - "Prednizolon", "Betametazon", "Deksametazon",
• vodno-elektrolitske raztopine, 5% raztopina glukoze, hemodeza, krvna plazma, raztopine beljakovin,
• antibiotiki širokega spektra,
• antihistaminiki - "difenhidramin", "suprastin", "tavegil",
• Nesteroidna protivnetna zdravila.

Zdravila dajemo bolnikom, dokler se splošno stanje ne izboljša. Nato zdravniki zmanjšajo odmerek. In po popolnem okrevanju se zdravila ustavijo..

Lokalno zdravljenje je sestavljeno iz uporabe lokalnih anestetikov - "Lidokain", antiseptikov - "Furacilin", "Chloramine", vodikovega peroksida, kalijevega permanganata, proteolitičnih encimov "Trypsin", pripravkov za regeneracijo - olje šipka ali rakitovca. Bolnikom so predpisana mazila s kortikosteroidi - "Akriderm", "Adventan", kombinirana mazila - "Triderm", "Belogent". Erozija in rane se zdravijo z anilinskimi barvili: metilen modro, fukorcin, briljantno zelena.

Pri konjunktivitisu je potrebno posvetovanje z oftalmologom. Vsake dve uri v oči kapljajo umetne solze, antibakterijske in antiseptične kapljice za oko po shemi. Če ni terapevtskega učinka, so predpisane kapljice za oko deksametazon, očesni gel Oftagel, mazilo za oči prednizolon in mazila eritromicin ali tetraciklin. Ustno votlino in sluznico sečnice zdravimo tudi z antiseptiki in razkužili. Večkrat na dan je treba sprati s "klorheksidinom", "miramistinom", "klotrimazolom".

Pri Stevens-Johnsonovem sindromu se pogosto uporabljajo metode zunajtelesnega čiščenja in razstrupljanja krvi. Za odstranjevanje imunskih kompleksov iz telesa se uporabljajo plazemska filtracija, plazmafereza, hemosorpcija..

Napoved patologije je odvisna od razširjenosti nekroze. Neugodno postane, če je veliko območje lezije, velika izguba tekočine in izrazite motnje kislo-bazičnega ravnovesja.

Napoved Stevens-Johnsonovega sindroma je v naslednjih primerih slaba:

• starost bolnikov, starejših od 40 let,
• hiter razvoj patologije,
• tahikardija več kot 120 utripov na minuto,
• epidermalna nekroza več kot 10%,
• glukoza v krvi več kot 14 mmol / l.

Ustrezno in pravočasno zdravljenje prispeva k popolnemu okrevanju bolnikov. V odsotnosti zapletov je napoved bolezni ugodna..

Stevens-Johnsonov sindrom je resna bolezen, ki bistveno poslabša kakovost življenja bolnikov. Pravočasna in celovita diagnostika, ustrezna in zapletena terapija omogočata izogibanje razvoju nevarnih zapletov in hudih posledic.

Kaj je Stevens-Johnsonov sindrom: simptomi in zdravljenje

Sodobna medicina se hitro razvija. Takšne bolezni, ki so prej veljale za neozdravljive, so zdaj že precej uspešno ozdravljene. Na primer Stevens-Johnsonov sindrom ali kot se bolezen imenuje tudi - maligni eksudativni eritem. To je precej zapletena bolezen, med katero zapoznele sistemske alergijske reakcije motijo ​​polno delovanje celotnega organizma. Kožo prizadenejo razjede različnih velikosti, sluznice nabreknejo, v nekaterih primerih pa so prizadete tudi membrane notranjih organov osebe.

• Razlogi za razvoj bolezni
• Stevens-Johnsonov sindrom: znaki bolezni
  • Kako diagnosticirati Stevens Johnsonov sindrom?
  • Hospitalizacija bolnika: prva pomoč
• Metode in načela zdravljenja
  • Preprečevanje Stevens-Johnsonovega sindroma
• Kako se izogniti napakam med zdravljenjem?
  • Možni zapleti

Po statističnih podatkih se Stevens-Johnsonov sindrom pri otrocih najpogosteje pojavlja v starostni skupini od 3 do 14 let. Težišče razvoja so različne bolezni. Zabeleženi so tudi primeri razvoja bolezni do starosti 3 let. Zanje je patologija sindroma še posebej težka..

Razlogi za razvoj bolezni

Glede na rezultate številnih študij Stevens-Johnsonovega sindroma zdravniki in znanstveniki ugotavljajo naslednje vzroke za nastanek in razvoj bolezni:

• alergijske reakcije, ki jih povzročajo zdravila: antibiotiki, sulfonamidi, protivnetna in vitaminizirajoča sredstva, cepiva. Bili so primeri, ko je uporaba heroina postala vzrok sindroma. Če se bolezen pojavi kot posledica alergij, se pokaže v obliki akutne reakcije, ki jo spremljajo zapleti;
• onkološke bolezni. Ko se v telesu pojavi maligni tumor, se v njem začne proces zavrnitve, ki se kaže v obliki alergijske reakcije;
• okužbe pogosto delujejo kot žarišče razvoja Stevens-Johnsonovega sindroma. Sem spadajo: gripa, različni hepatitisi, HIV, pa tudi mikroplazme, glive, streptokoki in druge bakterije in okužbe;
• idiopatski dejavnik. Tako zdravniki imenujejo primere, ko se sindrom lahko razvije brez posebnega razloga. Povzročajo jo lahko prirojene nepravilnosti ali genetske značilnosti..

Stevens-Johnsonov sindrom: znaki bolezni

Sindrom prizadene ženske in moške ter otroka. Simptomi bolezni so precej raznoliki:

• začetek bolezni je zelo podoben znakom akutnih virusnih okužb dihal: telesna temperatura hitro narašča, bolnik trpi zaradi bolečin v sklepih, grlu, glavi. Pojavi se kašelj. Pogosto te pogoje spremlja vročina;
• v nekaterih primerih ima lahko bolnik drisko in bruhanje;
• nenadoma se koža prekrije z rožnatimi pikami, ki se spremenijo v mehurčke rdeče ali sive barve;
• izpuščaji se pojavijo na sluznicah;
• mehurčki počijo in okoli njih nastane erozija na površini kože ali sluznice;
• ko se pojavi izpuščaj, bolnik začuti močno pekoč občutek in srbenje. Če se poskušate fizično znebiti razjed, se bo na raztrganih mestih pojavila nenehno krvava mešanica;
• če sindrom prizadene oči, se ostrina vida izrazito zmanjša, pojavi se solzenje in gnoj se sprosti iz zrkel;
• ko sindrom prizadene sluznice genitourinarnega sistema, se v bolnikovem urinu pojavi kri.

Simptomi bolezni se lahko pojavijo v nekaj tednih ali v nekaj urah. Ker znaki Stevens-Johnsonovega sindroma spominjajo na različne bolezni, je zelo težko pravočasno določiti natančno diagnozo..

Kako diagnosticirati Stevens Johnsonov sindrom?

Glede na to, da bolezen zelo hitro napreduje, jo je treba čim prej diagnosticirati. Ne glede na starost pacienta (odrasli ali otrok) se diagnoza postavi v naslednjem vrstnem redu:

• analiza pritožb bolnikov. Kako se je bolezen začela, ali je na koži in sluznicah izpuščaj, ki ga spremlja srbenje in pekoč občutek. Še posebej skrbno morate analizirati pritožbe otroka;
• zdravstvena zgodovina. Preučuje se seznam zdravil, ki jih je bolnik jemal tik pred pojavom izpuščaja. Če se je vse začelo kot prehlad, kakšne ukrepe je bolnik sprejel za zdravljenje;
• anamneza bolnikovega življenja. Ali je že imel alergijske reakcije in kako natančno so bile izzvane;
• objektivni in temeljit pregled bolnika. Izpuščaji se pojavijo na različnih delih telesa: obrazu, rokah, nogah, stopalih, genitalijah in drugih. Pri Stevens-Johnsonovem sindromu so lahko kožni izpuščaji osrednji - mehurčki s krvavo ali prozorno vsebino in obrobni - svetlo rdeče lise na koži. Če je prizadeta ustna votlina, so dlesni in ustnice močno otekle in krvavijo;
• splošna analiza krvi. Omogoča prepoznavanje stopnje sedimentacije eritrocitov, povečanja levkocitov in ugotavljanja prisotnosti vnetnega procesa;
• kemija krvi. Izvedeno za določitev stopnje poškodbe notranjih organov;
• splošna analiza urina omogoča ugotavljanje delovanja ledvic. Če je v urinu kri in beljakovin, to kaže na poškodbo ledvic;
• pregled pri oftalmologu vam omogoča, da ugotovite, ali so prizadeti organi vida in v kakšnem obsegu;
• sejanje patogenih bakterij s prizadetih območij se opravi, da se predpišejo optimalna antibakterijska zdravila.

Če razmere to dopuščajo, je mogoče narediti biopsijo predela kože in na podlagi njenih rezultatov ugotoviti prisotnost podkožnih nekrotičnih jeder in bakterij.

Hospitalizacija bolnika: prva pomoč

Glavna stvar, ki jo potrebuje bolnik s Stevens-Johnsonovim sindromom, je, da pije veliko tekočine. Če je bolnik s takšno diagnozo hospitaliziran, mu morajo zdravniki nujno predpisati mešanice in raztopine, ki dopolnjujejo zaloge tekočine, ki jih telo izgubi. V ta namen se uvedejo specializirana sredstva in hormoni..

Pri zdravljenju Stevens-Johnsonovega sindroma sodeluje dermatolog in alergolog, ki se v primeru poškodbe notranjih organov zateče k zdravnikom določene smeri.

Metode in načela zdravljenja

Prvi in ​​zelo pomemben korak pri zdravljenju Stevens-Johnsonovega sindroma je izločanje alergenov, ki so postali žarišče bolezni iz pacientovega telesa. Enako pomembno pri terapiji je zaščita bolnika pred okužbami, ki vstopijo v njegovo telo skozi številne odprte razjede..

Med zdravljenjem zdravniki nujno predpisujejo kortikosteroide. To so močna zdravila, ki ustavijo širjenje alergijskih reakcij. Običajno jih dajejo bolnikom z injekcijo. Lahko je deksametazon, prednizolon in drugi. Skupaj z njimi je pacientu predpisana raztopina elektrolitov.

Če je sindrom diagnosticiran pri otroku, so prva zdravila absorbenti: Smecta, Polyphen, aktivno oglje in drugi.

Stevens-Johnsonov sindrom se zelo hitro razvije in prizadene velike površine kože. Za preprečevanje virusnih zapletov je bolniku predpisana antibiotična terapija. Antibiotiki so izbrani za vsakega bolnika posebej. Pri zdravljenju otrokovega sindroma je zelo odgovorno izbirati zdravila.

Pomembna stopnja je tudi lokalno zdravljenje sindroma. Sestavljen je iz ustrezne nege pacientove kože. Še posebej je treba skrbno odstraniti odmrle kožne dele in mesta odstranjevanja obdelati z raztopino kalijevega permanganata in peroksida.

Če bolezen prizadene ustno votlino, jo je po vsakem obroku nujno zdraviti z antiseptičnimi raztopinami..

Organi genitourinarnega sistema se vsaj trikrat na dan zdravijo s prednizolonom ali solkoseril v obliki mazil. V primeru poškodbe oči oftalmolog predpiše posebne kapljice za oči ali mazila.

Med zdravljenjem je nujno upoštevati prehrano. Dnevna prehrana naj bo sestavljena iz kuhane govedine, pustih zelenjavnih juh, fermentiranih mlečnih izdelkov (kefir, skuta), kaše (ovsena kaša, ajda, riž), zelišč, kumar, jabolk, kompota ali čaja. Morate popolnoma opustiti čokolado, oreščke, perutnino, ribe, omake in začimbe, agrume, ribez, jagode, alkohol.

Glavna stvar je veliko piti. Na dan morate zaužiti 2-3 litre tekočine.

Preprečevanje Stevens-Johnsonovega sindroma

Če želite izključiti ponovitev bolezni, morate po bolnišničnem zdravljenju redno obiskovati dermatologa, alergologa in imunologa ter upoštevati naslednja priporočila:

• v nobenem primeru ne uporabljajte zdravil, pri katerih je imel bolnik v preteklosti alergijske reakcije;
• izogibajte se uporabi zdravil, ki spadajo v kemično skupino sredstva, ki je povzročilo alergijsko reakcijo;
• ne morete uporabljati veliko različnih zdravil hkrati;
• pri predpisovanju katerega koli zdravila dosledno upoštevajte navodila za njegovo uporabo.

Kako se izogniti napakam med zdravljenjem?

• nemogoče je začeti postopek zdravljenja z majhnimi odmerki kortikosteroidov in jih uporabiti tudi po koncu zdravljenja;
• če med pregledom ne odkrijejo infekcijskih procesov, antibiotikov ne smemo uporabljati. Upoštevati je treba, da so vitaminski pripravki in antibakterijska sredstva iz penicilinske serije močni alergeni in med zdravljenjem ne smejo biti prisotni;
• Zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma spominja na običajno zdravljenje alergijskega napada. Toda glede na zapletenost bolezni je treba bolnika nujno hospitalizirati in v vsakem primeru je treba na podlagi rezultatov preiskav in analiz predpisati individualni potek zdravljenja..

Možni zapleti

Vsaka bolezen lahko povzroči določene zaplete. Kar zadeva Stevens-Johnsonov sindrom, se kažejo v naslednjem:

• okužba krvi. Ko bakterije vstopijo v krvni obtok, se razširijo po telesu in povzročijo sepso. Zelo hitro napreduje, v nekaterih primerih pacientu povzroči okvaro katerega koli organa in šok;
• sekundarna okužba kože lahko povzroči različne zaplete;
• s hudo poškodbo organov vida lahko pride do delne izgube vida in celo popolne slepote;
• poškodba notranjih organov povzroči njihovo deformacijo. To velja za sečila, srce, jetra, ledvice, pljuča.

Po statističnih podatkih je približno 10-15% bolnikov s Stevens-Johnsonovim sindromom smrtnih.

Sindrom Stevens Johnson

Vse bolezni vplivajo na vsakdanje življenje, povzročajo fizično nelagodje in psihološko zatirajo.

Bolezni dihal zmanjšajo zmogljivost, če patologija prizadene tudi kožo in sluznice, se doda estetska komponenta.

Toda nekatere bolezni s podobnimi simptomi so življenjsko nevarne in zahtevajo takojšnjo zdravniško pomoč. Med njimi je Stevens-Johnsonov sindrom.

1. Kaj je sindrom Stevens Johnson.
2. Vzroki za pojav
3. Dejavniki tveganja za razvoj Stevens-Johnsonovega sindroma
4. Simptomi
5. Zapleti
6. Diagnostika
7. Zdravljenje
8. Napoved
9. Preprečevanje
10. Sorodni videoposnetki

Kaj je sindrom Stevens Johnson.

Stevens-Johnsonov sindrom je progresivni, maligni eksudativni eritem (pordelost kože), ki je lahko usoden. To življenjsko nevarno stanje je bliskovito hitra alergijska reakcija..

Značilna manifestacija je tvorba mehurčkov na sluznicah in koži zaradi odmiranja epidermalnih celic, njihovo ločitev od dermisa, nastanek kot posledica te obsežne erozije.

Pojavlja se predvsem pri osebah, starih od 20 do 40 let, pogosteje pri moških. Pri otrocih, mlajših od 3 let, bolezni redko beležijo, vendar so posamezne primere zabeležili tudi pri novorojenčkih.

Za Stevens-Johnsonov sindrom je značilno akutno obračanje s hitrim razvojem življenjsko nevarnih zapletov. To določa potrebo po takojšnji zdravstveni oskrbi..

Vzroki za pojav

Razlogi, ki lahko vodijo v tako nevarno stanje, vključujejo:

• Oslabitev telesa zaradi nalezljivih bolezni. To vodi do dramatičnega zmanjšanja učinkovitosti imunskega sistema. Naslednje bolezni lahko izzovejo razvoj patologije:
  • bakterijske okužbe (salmoneloza, tuberkuloza, gonoreja itd.);
  • virusne okužbe (herpes, gripa, hepatitis, virus človeške imunske pomanjkljivosti itd.);
  • glivične bolezni (trihofitoza, histoplazmoza itd.).
• Vnos nekaterih zdravil:
  • zdravila za zdravljenje protina (alopurinol);
  • nesteroidna protivnetna zdravila (ibuprofen);
  • antibakterijska zdravila (penicilin, sulfonamidi: biseptol, sinersul itd.);
  • antikonvulzivi in ​​antipsihotiki;
  • radioterapija.
• Onkološke bolezni
• V redkih primerih se sindrom lahko razvije kot posledica izpostavljenosti živilskim alergenom, zaužitju kemikalij in zapleta pri cepljenju.

Ločen razlog ali njihova kombinacija lahko izzove razvoj tega sindroma, pri odraslih pa to stanje pogosteje povzroča jemanje zdravil, pri otrocih pa nalezljive bolezni.

Treba je opozoriti, da prisotnost zdravila na seznamu zdravil, ki lahko povzročijo Stevens-Johnsonov sindrom, ni razlog za zavrnitev zdravniškega recepta..

Ta zdravila se uporabljajo za zdravljenje resnih bolezni, brez ustrezne zdravstvene oskrbe je tveganje za zaplete teh bolezni večje od tveganja za razvoj Stevens-Johnsonovega sindroma, nimajo vsi alergične reakcije na ta zdravila.

Zato bi moral zdravnik oceniti priporočljivost predpisovanja takšnih zdravil ob upoštevanju vseh dejavnikov in bolnikove anamneze..

Dejavniki tveganja za razvoj Stevens-Johnsonovega sindroma

Dejavniki tveganja ne povzročajo Stevens-Johnsonovega sindroma, lahko pa znatno povečajo tveganje za razvoj, med njimi:

• oslabitev imunosti;
• anamneza - predhodno utrpeli sindrom Stephena Jonesa povečuje tveganje za to bolezen v prihodnosti;
• dednost - če je družinski član trpel za tem sindromom, to tudi poveča tveganje za takšno reakcijo

Simptomi

Za Stevens-Johnsonov sindrom je značilen akutni pojav in bliskovit razvoj simptomov.

Na začetni stopnji bolezni je zabeleženo:

• šibkost;
• temperatura do 40 stopinj;
• kardiopalmus;
• bolečine v sklepih;
• bolečine v mišicah;
• vneto grlo, bolečina, kašelj;
• driska, bruhanje.

Po nekaj urah se dodajo naslednji simptomi:

• Pojav izpuščaja na določenih predelih kože, srbenje (glej fotografijo zgoraj). Pomemben znak za diagnozo - izpuščaj se ne pojavi na lasišču, dlaneh in podplatih, prevladujoča lokalizacija so okončine, prsni koš, hrbet.
• Izpuščaj se razvije v velike vijolične pretisne omote (do 3-5 cm), po odprtju katerih nastanejo svetlo rdeče erozije.
• Na sluznicah se pojavijo mehurji, njihova odprtina razkrije napake z belim ali rumenim filmom, prekritim s strjeno krvjo.
• Poškodba rdeče obrobe ustnic - bolniki ne morejo jesti ali piti. Zanje je težko govoriti.
• Lezija oči je najprej alergične narave, če pa se pridruži okužba, lahko nastane gnojno vnetje. Posebnost Stevens-Johnsonovega sindroma je nastanek majhnih razjed na sluznici oči, keratitis (vnetje roženice), iridociklitis (vnetje šarenice), blefaritis (vnetje veke).
• Poškodbe organov genitourinarnega sistema se pojavijo v polovici primerov, zaradi brazgotin po vnetju se lahko razvije striktura sečnice - zožitev do ovire.

Nove razjede nastanejo v 2-3 tednih, traja več kot en mesec, da se poškodovana koža obnovi.

Zapleti

Stevens-Johnsonov sindrom ni nevaren samo zaradi svojih grozečih manifestacij, ta bolezen lahko povzroči nevarne zaplete:

• iz dihal: pljučnica, bronhitis, bronhiolitis;
• iz genitourinarnega sistema: uretritis, vaginitis, balanopostitis, akutna odpoved jeter;
• iz prebavnega sistema: ulcerozni kolitis;
• s strani vida: blefaritis, iridociklitis, keratitis;
• kozmetične napake - po celjenju erozije nastanejo brazgotine.

Zapleti v 10% primerov povzročijo smrt..

Diagnostika

Diagnostika v zgodnji fazi bolezni je zelo pomembna, omogoča hitro izboljšanje bolnikovega stanja.

Ta nevaren sindrom je mogoče določiti na podlagi zbiranja anamneze (intervju z bolnikom), značilnih simptomov (pregled), testov, biopsije kože in nekaterih instrumentalnih študij (CT, ultrazvok, fluoroskopija).

• Intervju z bolnikom pomaga ugotoviti vzročni dejavnik: zdravila, nalezljiva bolezen.
• Temeljit pregled kože in sluznic razkrije značilne manifestacije: specifičen izpuščaj, njegovo značilno lokalizacijo.
• Rezultat splošnega krvnega testa kaže na nespecifične znake vnetja: povišanje ravni levkocitov, zmanjšanje eozinofilcev, povečana ESR.
• Biokemijska analiza kaže zmanjšanje vsebnosti beljakovin v krvi zaradi frakcije albumina, povečanje koncentracije bilirubina, sečnine, aminotransferaz.
• Pri diagnozi je zelo pomemben imunološki test krvi. Glede na njegove rezultate opazimo povišanje ravni T-limfocitov in specifičnih protiteles..
• Koagulogram kaže zmanjšanje strjevanja krvi.
• Histološki pregled kože - biopsija - ugotovi nekrozo epidermalnih celic, subepidermalno lokacijo mehurjev.
• Računalniška tomografija, ultrazvočni pregled genitourinarnega sistema in fluoroskopija pljuč kažejo na prisotnost procesa v ustreznih organih.

V zapletenih primerih bo morda potrebno posvetovanje z nefrologom, pulmologom in drugimi strokovnjaki.

Zdravljenje

Vzpostavitev diagnoze progresivnega malignega eksudativnega eritema je signal za takojšnje zdravljenje. Vsaka zamuda poveča verjetnost za nastanek resnih zapletov..

Zdravstveno oskrbo, ki jo je treba pacientu zagotoviti, lahko razdelimo na negovalno in bolnišnično oskrbo..

Predbolnišnična pomoč:

• V tej fazi je glavna dejavnost nadomestitev pomanjkanja tekočine. Intravensko se pacientu vbrizga 1-2 litra fiziološke raztopine, če lahko pije, je potrebna tudi peroralna rehidracija.
• V zgodnjih fazah bolezni se glukokortikosteroidi (prednizon 60-150 mg) injicirajo intravensko. Primernost nadaljnjega dajanja teh zdravil je dvomljiva - obstaja verjetnost razvoja septičnih zapletov, zato je treba možnost nadaljnje uporabe prednizolona določiti individualno.
• Priprave na nujno traheotomijo in mehansko prezračevanje.

Oskrba v bolnišnici je namenjena nadaljnjemu polnjenju tekočine, preprečevanju razvoja zapletov, odpravi vseh toksičnih učinkov, vključno z ukinitvijo vseh zdravil, razen potrebnih.

Imenovan:

• Infuzijsko zdravljenje (izotonična raztopina, do 6 litrov na dan).
• Po potrebi intravenski glukokortikosteroidi.
• Sterilni pogoji za izključitev bakterijske okužbe.
• Obdelava kože: sušenje in razkuževanje, ko se rane zategujejo, razkužilne raztopine nadomestimo z mazili (protivnetno: elokom, lokoid, celestoderm).
• Obdelava sluznice:
  • oko (azelastin), v hujših primerih - prednizon;
  • ustna votlina (raztopine za razkuževanje, vodikov peroksid);
  • genitourinarni sistem (glukokortikosteroidna mazila, raztopine za razkuževanje).
• Antihistaminiki za hudo srbenje.
• Hipoalergena prehrana (prepoved citrusov, rib, oreščkov, perutnine, čokolade, alkohola, prekajenih izdelkov, kave, začimb, medu), uživanje veliko tekočine.

Napoved

V primeru zgodnje diagnoze Stevens-Johnsonovega sindroma in začetka zdravljenja je napoved ugodna, vendar pogosto zapleti, ki se pojavijo, otežijo terapijo.

Sindrom se nanaša na zelo resno, nevarno patologijo, zdravljenje je treba začeti pravočasno, metode tradicionalne medicine so v tem primeru nemočne, bolniku lahko pomaga le nujna medicinska oskrba.

V odsotnosti specializirane oskrbe je odstotek smrtnih primerov velik.

Preprečevanje

Da bi zmanjšali verjetnost za razvoj tega nevarnega stanja, je treba upoštevati številne ukrepe: zavračanje slabih navad, pravilno prehrano, ki temelji na zdravem vnosu hrane, pravočasno zdravljenje nalezljivih bolezni in, kar je najpomembneje, jemanje zdravil le po predpisih zdravnika.